Facteurs prédictifs de rechute locale au cours des rhabdomyosarcomes de l’orbite de l’enfant

Objectif de l’etude L’objectif de notre etude etait de decrire les caracteristiques cliniques et therapeutiques des rhabdomyosarcomes de l’orbite de l’enfant, ainsi d’identifier les facteurs de risque de rechute locale relatifs a cette tumeur. Materiel et methode Il s’agit d’une etude retrospective ayant collige les dossiers d’enfants atteints de rhabdomyosarcome orbitaire traites et suivis a l’institut Salah-Azaiez entre 1992 et 2008. Resultats Douze cas de rhabdomyosarcome orbitaire ont ete inclus dans notre etude. L’âge median etait de 4,5 ans [2–13 ans]. La taille tumorale mediane etait de 3,5 cm. Le rhabdomyosarcome embryonnaire etait le type histologique predominant (sept cas, soit 58 %). Onze patients (92 %) ont recu une chimiotherapie. Le protocole etait de type carboplatine–epirubicine–eincristine/Iifosfamide–vincristine–actinomycine D/ifosfamide–vincristine–etoposide (CEV/IVA/IVE) chez sept patients (58 %). Dix patients (83 %) ont recu un traitement locoregional, qui consistait en une radiotherapie seule dans six cas (50 %), l’association de chirurgie et de radiotherapie dans trois cas (25 %) et une chirurgie seule dans un seul cas (8 %). La dose mediane de radiotherapie delivree etait de 54 Gy [40–65 Gy]. Un complement d’irradiation a ete delivre dans trois cas (25 %). Apres un suivi median de 60,3 mois, le taux de rechute locale etait de 33 %. Le delai median de la rechute etait de 4,3 mois. En analyse unifactorielle, l’âge superieur a 10 ans ( p  = 0,078), la taille tumorale superieure a 5 cm ( p  = 0,094), l’atteinte parameningee ( p  = 0,51), le type histologique alveolaire ( p  = 0,212) et l’exerese chirurgicale ( p  = 0,867) n’etaient pas correles avec le risque de rechute locale. La radiotherapie ( p  = 0,018), la chimiotherapie ( p  = 0,005) et le protocole CEV/IVA/IVE ( p  = 0,016) influencaient significativement la probabilite de survie sans rechute a 5 ans. La difference n’etait pas statistiquement significative en analyse multifactorielle. Conclusion L’identification de groupes a risque de rechute locale chez les enfants atteints d’un rhabdomyosarcome orbitaire est necessaire pour permettre un traitement plus adapte et un meilleur taux de controle local.