Maladies interstitielles pulmonaires

Resume La lipoproteinose alveolaire est un syndrome rare caracterise par une accumulation intra-alveolaire de surfactant et de debris cellulaires. Des decouvertes importantes ont ete apportees recemment quant a la pathogenese et la therapie. Les macrophages alveolaires ont un role essentiel et des defauts de leurs fonctions (c’est-a-dire chimiotaxie, phagocytose) pourraient conduire a la survenue d’une lipoproteinose alveolaire. Il existe trois differents types : origine congenitale (mutation en proteines de surface ou de genes de recepteurs GMCSF, 2 % des cas), origine secondaire (c’est-a-dire la silicose ou hemopathie, moins de 10 % des cas) et idiopathique (90 % des cas). Les auto-anticorps anti-GM-CSF, trouves dans le liquide de lavage broncho-alveolaire, semblent etre responsables d’un manque de l’activation des macrophages dans les cas idiopathiques. Le traitement de choix est le lavage qui ameliore la survie des patients. Cependant, il n’y a aucune procedure standardisee. Les autres modalites de traitement sont en cours de developpement. Le GM-CSF a ete utilise comme therapie sous-cutanee ou inhalee avec succes chez de nombreux patients. Une etude de cas a rapporte un benefice du rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20). Ces deux modalites ulterieures de traitement peuvent completer et, esperons-le, pourront eventuellement remplacer le lavage pulmonaire.