GVH aiguë post-transplantation hépatique simulant une nécrolyse épidermique toxique

Introduction La maladie aigue du greffon contre l’hote post-transplantation hepatique (GVH-TH) est rare et grave. Nous en rapportons un cas simulant une toxidermie de type necrolyse epidermique toxique (NET). Observation Un homme de 66 ans, transplante a 2 reprises en 15 ans pour une cholangite sclerosante primitive, etait en deuxieme recidive avec evolution vers une insuffisance renale terminale chez un diabetique. Admis en reanimation pour une troisieme transplantation hepatique et une premiere transplantation renale (donneur unique) son traitement comprenait : mycophenolate mofetil (MMF), tacrolimus (cible 10 ng/mL) et prednisone (20 mg/j). Le patient developpait rapidement une peritonite biliaire necessitant plusieurs lignes d’antibiotherapie et une reprise chirurgicale avec jejunostomie d’elimination. A j28 post-TH, le patient revelait une pancytopenie avec moelle deserte au myelogramme. Une reduction des traitements immunosuppresseurs a j31 etait realisee en raison de l’infection non controlee ( Fig. 1 et 2 ). A j38, le patient developpait une eruption maculopapuleuse avec intervalles de peau saine, touchant le tronc et les membres sur 45 % de la surface cutanee, avec bulles et erosions (decollement de 5 %). Un signe de Nikolsky et une cheilite erosive sans atteinte des autres muqueuses etaient presents. Le patient ne presentait pas d’augmentation du volume des selles, ni modification notable du bilan hepatique. L’histologie cutanee montrait un decollement supra-basal avec des corps apoptotiques confluents des couches basales prenant l’aspect d’une NET ; l’immunofluorescence directe etait negative. L’hypothese d’une GVH-TH etait evoquee sur l’aspect cutanee et l’atteint hematologique, puis confirmee par la recherche d’un macrochimerisme sanguin qui etait positif a 7 % des cellules circulantes. L’enquete de pharmacovigilance montrait plusieurs medicaments faiblement imputables (scores Alden bas), renforcant cette hypothese. A j42, le patient recevait une corticotherapie a 2 mg/kg/j de prednisone. Avec un decollement progressant a 10 %, il decedait a j49 post-TH. Discussion La GVH-TH est rare (156 cas rapportes) et grave (mortalite de 73 %). Ses principales manifestations, observees entre la 3 e et la 5 e semaine post-TH, sont : une eruption cutanee (92 %), une pancytopenie (78 %) et une diarrhee (65 %). Le diagnostic doit etre confirme par un macrochimerisme superieur a 1 %. Une NET, principal diagnostic differentiel de cette presentation de GVH-TH, est ici peu probable du fait de l’absence de lesion muqueuse en dehors de la cheilite et des faibles scores Alden. Conclusion Ce cas illustre une GVH grave sur organe solide, pour laquelle l’atteinte cutanee est au premier plan a distinguer d’une NET par enquete de pharmacovigilance et recherche de macrochimerisme, afin d’adapter tres rapidement le traitement.