Adenoid cystic carcinomas invading the skull base. Apropos of 4 cases and review of the literature

Les carcinomes adenoides kystiques de la sphere cervico-faciale envahissent parfois la base du crâne par erosion osseuse et/ou par extension le long des gaines vasculo-nerveuses des trous de la base. La conduite a tenir neurochirurgicale vis-a-vis de leur extension intracrânienne est difficile a standardiser, car l'experience de chacun est limitee. Doit-on etre chirurgicalement agressif, i.e carcinologiquement efficace pour des tumeurs dont l'evolution est caracterisee par la frequence des recidives locales et des metastases a distance, ou doit-on proposer un geste chirurgical plus limite et non delabrant ? Nous avons collecte, sur les 13 dernieres annees, 4 observations de carcinomes adenoides kystiques envahissant la base du crâne : deux naissaient de la parotide, une du sinus sphenoidal, l'autre du sinus ethmoidal. L'exerese tumorale par voie neurochirurgicale a ete complete dans un cas, incomplete dans les 3 autres cas. Tous les patients ont beneficie d'une irradiation post-operatoire : 2 par radiotherapie conventionnelle, 2 par neutrontherapie. Un malade ayant des metastases multiples a egalement recu une chimiotherapie. Trois patients sont decedes dans les 3 ans qui ont suivi la decouverte de l'extension tumorale intracrânienne, de recidive locale et de metastases a distance. Une patiente porteuse d'un CAK a point de depart ethmoidal ne presente ni recidive locale, ni metastases a distance, 7 ans apres exerese tumorale incomplete. L'exerese chirurgicale demeure le traitement de choix pour les carcinomes adenoides kystiques. Cependant, il nous semble qu'une exerese large, eventuellement apres depose osseuse, mais sans sacrifice des nerfs crâniens, ni du sinus caverneux, ni de la carotide interne, ni de l'orbite, permet une survie dans des conditions de confort acceptables, sans detresse psychologique liee aux suites d'une intervention delabrante et/ou ayant entraine un deficit fonctionnel important. La radiotherapie postoperatoire permet parfois de stabiliser localement les lesions. La place de la chimiotherapie post-operatoire reste a definir.