Interstitielle Lungenerkrankung bei CVID

Die Common Variable Immunodeficiency (CVID) ist ein angeborener Immundefekt, der mit einem Mangel an Immunglobulin G einhergeht und sich zumeist erst im Erwachsenalter manifestiert. Bei etwa der Halfte aller CVIDPatienten treten Autoimmunerkrankungen auf und bei ca. 20% eine interstitielle Lungenerkrankung, die als granulomatose, lymphozytare interstitielle Lungenerkrankung (GLILD) bezeichnet wird. Verschiedene pathologische Muster sind mit der CVID assoziiert: Granulome, lymphozytare Infiltrationen (LIP), seltener auch eine organisierende Pneumonie und die nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). Bei progredientem Verlauf und/oder signifikanten lungenfunktionellen Einschrankungen wird das immunsuppressive Behandlungsschema entsprechend dem vorherrschenden pathologischen Muster festgelegt.