Primary central nervous system lymphoma

: Lymphome primitif du systeme nerveux central. Le lymphome primitif du systeme nerveux central est un cancer rare favorise par l’immunodepression mais qui atteint aujourd’hui tres majoritairement le sujet âge immunocompetent. L’atteinte cerebrale est de loin la plus frequente, mais une atteinte meningee ou oculaire associee doit etre systematiquement recherchee. Le diagnostic doit etre confirme histologiquement par une biopsie cerebrale, si possible avant toute administration de corticoides. Il s’agit d’une tumeur tres chimiosensible. Le traitement, qui est a visee curative, repose sur une polychimiotherapie a base de methotrexate administre par voie intraveineuse a forte dose qui permet d’obtenir une remission dans la majorite des cas. Des donnees recentes suggerent l’interet d’associer une immunotherapie avec le rituximab. Cependant, les rechutes sont frequentes, et un traitement de consolidation par une radiotherapie panencephalique ou une intensification de la chimiotherapie avec autogreffe de cellules souches peripheriques sont des options restreintes aux sujets jeunes en raison de leurs toxicites potentielles. Le lymphome primitif du systeme nerveux central necessite une prise en charge specialisee pluridisciplinaire, et un reseau national de centres experts couvrant le territoire (reseau LOC) a ete recemment labellise par l’Institut national du cancer.