SFIPP CO-05 - Hypoplasie unilatérale du cervelet (HUC). Une série prénatale de 26 cas

Objectif Decrire les caracteristiques en imagerie prenatale des HUC, discuter leurs mecanismes physiopathologiques, leurs facteurs de risques et leur pronostic. Materiels et methodes Etude retrospective de 26 fœtus colliges par le Centre de reference des “Malformations du cervelet” (Lyon, Paris) entre 2003 et 2011. Resultats Sur les donnees d’imagerie, deux groupes ont ete identifies. Groupe 1(n=8/26) : modifications de l’echogenicite cerebelleuse et/ou un hyposignal T2 * evocateur de lesions clastique ischemo-hemorragiques. Groupe 2 (n=18/26), absence de modification lesionnelle en imagerie. Les HUC etaient associees a une lesion kystique dans 3 cas de syndrome PHACE. La perte de surface cerebelleuse etait >50% dans 19/24 cas, avec un vermis normal dans 19/24 cas. Les facteurs de risque vasculaires ont ete retrouves dans 8 cas. Parmi les 24 enfants nes vivants, l’examen neurologique etait normal dans 17 cas. Conclusion L’HUC regroupe des atteintes clastiques ischemiques et/ou hemorragiques, pouvant se traduire par une semiologie echographique/IRM evocatrice. L’HUC peut etre un element semiologique d’un syndrome PHACE. La perte de la surface cerebelleuse n’est pas correlee au pronostic et une HUC a vermis normal est souvent associee a un devenir normal.