Ketogene Ernährungstherapien: Grundlagen der Durchführung und Anwendung bei angeborenen Stoffwechselstörungen

Ketogene Ernahrungstherapien (KETh) umfassen verschiedene Ernahrungsformen, denen die Reduktion der Kohlenhydratzufuhr bei gleichzeitiger Steigerung der Fettzufuhr gemeinsam ist. Unterschieden werden muss zwischen KETh als Lifestyle-Masnahme und als medizinisch notwendige, professionell begleitete und dauerhaft aufrechterhaltene Therapie. Am haufigsten werden KETh bei pharmakoresistenten Epilepsien und Epilepsiesyndromen eingesetzt. Bei angeborenen Stoffwechselstorungen gibt es Erkrankungen mit klarem pathophysiologischen Hintergrund, fur die KETh die Therapie der Wahl darstellen. Zunehmend erfolgt der Einsatz der KETh auch bei angeborenen Stoffwechselstorungen mit weniger eindeutigen pathophysiologischen Mechanismen und bei angeborenen Stoffwechselstorungen, bei denen eine pharmakoresistente Epilepsie trotz der zugrunde liegenden Stoffwechselstorung mithilfe einer KETh behandelt wird. Sowohl fur pharmakoresistente Epilepsien als auch angeborene Stoffwechselstorungen sind KETh etablierte Therapieoptionen und keinesfalls „alternative“ Therapieformen.