Panniculites de l’enfant : de nouveaux cadres nosologiques

Introduction Les causes classiques des panniculites de l’adulte peuvent s’observer chez l’enfant. En dehors de la cytosteatonecrose du nouveau-ne, il ne semble pas exister de specificite pediatrique a ces panniculites. Cependant dans un certain nombre de cas, aucune cause n’est identifiee. Notre objectif a ete, au travers de l’analyse des caracteristiques, cliniques et therapeutiques, des panniculites « pediatriques » sans cause connue, de tenter de definir aujourd’hui de nouveaux cadres etiologiques. Materiel et methodes Les criteres d’inclusion de cette etude retrospective monocentrique, menee de janvier 2004 a decembre 2014, ont ete : âge de survenue de la panniculite  Resultats Parmi les 59 patients atteints de panniculite, 18 (11 filles, 7 garcons) ont ete inclus. L’âge moyen de survenue de ces panniculites inexpliquees etait de 9,5 mois (naissance–132 mois), celui d’une pathologie sous-jacente associee de 6 mois (naissance–13 mois). La panniculite etait la premiere manifestation chez 15/18 (83 %) patients ; elle etait recidivante chez 12/18 (67 %). Elle etait associee a des manifestations auto-inflammatoires, un deficit immunitaire et/ou une auto-immunite chez 73 %, 27 % et 33 % des patients respectivement. Histologiquement, l’atteinte lobulaire predominait chez tous nos patients sauf un. L’infiltrat inflammatoire comportait principalement des neutrophiles, des histiocytes cytophagiques, des lymphocytes et des eosinophiles chez 9 (50 %), 5 (28 %), 2 (11 %), et 1 (5,5 %) patients. Un aspect de granulome etait note chez un patient. Aucune correlation anatomo-clinique n’a ete constatee. La ciclosporine permettait une remission complete ou partielle chez 4 patients avec panniculite histiocytaire cytophagique et chez un patient avec panniculite lymphocytaire. L’anti-IL-1 ou l’anti-TNF, permettaient une remission complete ou partielle chez 4 patients presentant un infiltrat neutrophilique et un granulome. Au moins une mutation dans l’un des genes suivants a ete identifiee chez quatre des six patients chez qui une etude moleculaire a ete menee : LKT, MVK, TNRT1 et UNC13D/STX11/RAB27A. Conclusion La maladie auto-inflammatoire est l’une des causes principales de panniculites du nourrisson. La reflexion therapeutique et le suivi prolonge sont a adapter a cette donnee La survenue precoce et l’identification de mutations geniques chez 4 patients suggerent que ces panniculites pediatriques appartiennent sont des maladies monogeniques dont le demembrement est a poursuivre.