Glioblastoma familiar múltiple de aparición metácrona: implicaciones etiopatogénicas y pronósticas

El Glioblastoma multiforme con agregacion familiar es poco frecuente, asociandose la mayor parte de los casos a sindromes geneticos conocidos (como el sindrome de Turcot, el sindrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis, etc). Sin embargo, existen otros gliomas familiares no asociados a estos cuadros sindromicos que, aunque menos frecuentes, han mostrado unas caracteristicas etiologicas y clinicas diferentes a las de los gliomas esporadicos. Por otra parte, hasta un 10% de los gliomas se consideran verdaderamente multicentricos, apareciendo de modo sincrono o metacrono. Los glioblastomas de aparicion metacrona han mostrado en algunos estudios un mejor pronostico, habiendose encontrado trastornos geneticos diferentes en los tumores de un mismo paciente. Los gliomas familiares con presentacion metacrona son excepcionales. Estos tumores presentan unas implicaciones terapeuticas especiales por la limitacion del tratamiento radioterapico tras el tratamiento inicial. Aunque se han identificado mutaciones variadas en estos pacientes, la identificacion precisa de dichos trastornos se basara en el estudio de su sustrato genetico especifico. Presentamos un caso clinico que combina ambas peculiaridades revisando las caracteristicas de esta patologia.