Dermatose à IgA linéaire néonatale

Introduction La dermatose a IgA lineaire (DIGAL), dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) la plus frequente chez l’enfant, est rare avant l’âge de 5 ans. Nous discutons les causes d’une DIGAL de survenue neonatale. Observations Un nouveau-ne de 5 jours presentait une eruption bulleuse apparue a deux jours de vie. La grossesse etait de deroulement normal et l’accouchement, par voie basse, sans complication. L’enfant etait apyretique et en bon etat general. Des bulles tendues sur peau saine etaient disposees de maniere symetrique autour de la bouche, sur les quatre membres et le siege. Les paumes, les plantes et les muqueuses etaient respectees. L’histoire familiale etait negative. En per partum, une fievre maternelle a 38,5 °C avait justifie un traitement intraveineux par amoxicilline. Les prelevements vaginaux etaient negatifs. Malgre des prelevements microbiologiques negatifs et l’absence de syndrome inflammatoire, l’enfant etait traite par amoxicilline – acide clavulanique (Augmentin ® ) pendant 7 jours. Le cytodiagnostic de Tzanck trouvait des polynucleaires eosinophiles. La biopsie cutanee d’une bulle montrait un decollement a la jonction dermo-epidermique (JDE) avec un toit intact, un infiltrat inflammatoire majoritairement a polynucleaires eosinophiles et neutrophiles, des depots lineaires d’IgA le long de la JDE en immunofluorescence directe (IFD). La recherche d’anticorps, par immunofluorescence indirecte et ELISA, etait negative chez l’enfant et sa mere ; l’IFD maternelle egalement. L’ immunoblot de l’enfant etait negatif pour les IgG, en cours pour les IgA. Le diagnostic de DIGAL etait retenu. Cette unique poussee, guerissait spontanement, avec un recul sans recidive de 6 mois ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Six observations de DIGAL neonatales ont ete rapportees. Les meres etaient, cliniquement et immunologiquement, indemnes de DBAI ( n  = 3), ou leur statut etait inconnu ( n  = 3). Leur evolution a ete rapidement favorable sans traitement systemique. Les formes de DIGAL neonatales avec atteinte muqueuse ont necessite un traitement systemique (dapsone, corticotherapie, immunoglobulines). Conclusion En l’absence d’histoire maternelle de DBAI, le role d’un agent infectieux et/ou d’un facteur medicamenteux peut etre discute ici. Cependant l’exposition fœtale courte, huit heures, a l’amoxicilline, et la guerison sous Augmentin ® apres la naissance semblent ecarter le role de l’antibiotique et faire privilegier l’hypothese d’un facteur declenchant infectieux.