TIPIC syndrome : à propos d’un cas

Introduction Le TIPIC syndrome, « TransIent Perivascular Inflammation of the Carotid artery », est une entite radio-clinique rare et peu connue. Elle associe une cervicalgie unilaterale haute, volontiers exquise a la palpation de la bifurcation carotidienne et un infiltrat inflammatoire peri-vasculaire tres localise a l’imagerie. Nous rapportons l’observation d’une patiente pour laquelle ce diagnostic d’elimination a ete retenu. Observation Madame O, 39 ans, etait hospitalisee pour cervicalgie sous-angulo-mandibulaire droite intense d’apparition brutale, irradiant en region temporale droite, sans facteur declenchant. Ses antecedents etaient marques par une hypertension arterielle, une pre-eclampsie ainsi qu’une sclerodactylie regressive associee a un phenomene de Raynaud pour laquelle le diagnostic de sclerodermie systemique n’avait pas ete retenu. Cliniquement, l’examen de la region cervicale retrouvait une douleur de la region carotidienne droite, exacerbee lors de la palpation de la bifurcation, sans tumefaction palpable ni souffle vasculaire, des pouls percus de facon symetrique. Le reste de l’examen clinique, notamment neurologique, etait sans particularite. La biologie standard etait normale, sans syndrome inflammatoire (CRP et fibrinogene dans les normes). L’echographie doppler des troncs supra-aortique retrouvait un epaississement parietal de la terminaison de la carotide commune et du bulbe carotidien droit sur une longueur de 2,5 cm reduisant le calibre de 30 % sans retentissement hemodynamique, associe a une infiltration peri-vasculaire de 10 × 12 × 7 mm. Un angioscanner cerebral et des tronc supra-aortique eliminait un aspect de dissection carotidienne avec hematome intra-parietal mais confirmait un defect en croissant intra-vasculaire du bulbe avec infiltrat tissulaire peri-vasculaire. Une angio-IRM cervicale (sequence T1 FAT-SAT avec reconstruction 3D, sans puis avec injection de gadolinium, sequence VIBE saturation de graisse avec injection de produit de contraste, sequence TOF) realisee a J18 du debut de la douleur, a permis de confirmer le diagnostic de TIPIC syndrome : Epaississement tissulaire peri-vasculaire inflammatoire s’etendant jusqu’a la veine jugulaire et se rehaussant apres injection, associe a un epaississement parietal de la face posterieure du bulbe carotidien droit en regard. La cervicalgie regressait spontanement a 2 semaines, malgre la persistance d’anomalies sur l’IRM. Discussion La carotidynie correspond a une douleur cervicale unilaterale, exacerbee par la palpation de la bifurcation carotidienne. Decrite par Fay pour la premiere fois en 1927 [1] , elle fut classifiee comme entite clinique idiopathique a part entiere par l’International Headache Society (IHS) en 1988 avant d’etre abandonnee. Devant la description quasi-systematique d’anomalies caracteristiques a l’imagerie associees a ce tableau clinique, le terme de TIPIC syndrome a recemment ete propose pour definir cette entite radio-clinique [2] . L’imagerie montre une infiltration peri-vasculaire de la bifurcation carotidienne d’origine peri-adventicielle (hypo-echogene en echographie et hypoT2 a l’IRM) se rehaussant apres injection de produit de contraste. Elle peut etre associee dans la moitie des cas a une plaque intimale pouvant rarement s’ulcerer ou reduire le calibre arteriel. L’echographie doppler utilisee en premiere intention suffit generalement au diagnostic et au suivi. Elle peut etre completee par une angio-IRM haute-resolution si doute, presentation atypique ou forme compliquee [3] . Classiquement, il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique ni de signes generaux. Dans de rares cas, cette entite peut etre associee a une maladie auto-immune. L’etiologie reste inconnue et les rares donnees histologiques montrent une inflammation aspecifique. La douleur regresse sous anti-inflammatoires non steroidiens ou spontanement en 13 jours en moyenne et plus precocement que les anomalies radiologiques. Les recidives ne sont pas rares. Conclusion La meconnaissance de cette nouvelle entite radio-clinique peut conduire a la multiplication d’examens complementaires, comme pour notre patiente, retardant le diagnostic.