Topography of secondary dystonia lesions

Les anomalies biologiques a l'origine des dystonies sont encore meconnues, a l'exception du deficit en dopamine dans le groupe des dystonies dopa-sensibles. Neanmoins, il est possible d'approcher la physiopathologie de ce trouble moteur singulier grâce aux progres de l'imagerie qui revele, dans un certain nombre de cas, la topographie des lesions et precise les structures dont le dysfonctionnement est responsable de la dystonie, Dans les quarante cas dont les lesions ont pu etre ainsi visualisees, elles siegeaient dans le striatum (21 cas), le pallidum (6 cas), le thalamus (7 cas) et le mesencephale (6 cas). A chacune de ces localisations correspondent une cause particuliere et l'association frequente a des mouvements anormaux, athetose, myoclonies, tremblements. De cette revue, il ressort que la dystonie n'est pas provoquee par des lesions corticales mais sous corticales, au niveau des noyaux gris centraux. Contrairement a la tendance de certains, on ne peut assimiler athetose et dystonie, les mouvements athetosiques accompagnant la dystonie quand les lesions sont striatales, plus rarement pallidales. La lesion de structures qui sont le siege d'une interconnexion sensori-motrice parait determinante dans la survenue ulterieure de dystonie au cours de laquelle se developpe une nouvelle organisation sensori-motrice.