Profils épidémiologique, clinique et estimation du débit de filtration glomérulaire dans les syndromes drépanocytaires majeurs au Niger

2017 
Introduction La drepanocytose est la maladie genetique la plus repandue avec une prevalence a 7 % dans la population mondiale. Elle tue 80 % d’enfants africains qui souffrent avant l’age de 5 ans et de nombreux en meurent avant le diagnostic. Les complications renales peuvent survenir chez 5–8 % des drepanocytaires. L’absence d’etude sur l’estimation du debit de filtration glomerulaire (DFG) chez les drepanocytaires au Niger nous a motivee a realiser ce travail. Patients et methodes Notre objectif etait d’evaluer le profil epidemiologique, clinique et d’estimer le debit de filtration glomerulaire chez les drepanocytaires regulierement suivis au Centre national de la drepanocytose. Il s’agit d’une etude prospective descriptive realisee du 1er janvier au 31 decembre 2016 ayant collige 280 drepanocytaires qui ont realise un bilan renal. Resultats Notre serie a inclus 280 patients avec un sex-ratio a 1,22. L’age moyen etait de 11,94 ans avec des extremes allant de 1 a 54 ans ; la tranche d’age la plus representee etait celle de 6–15 ans. La principale perturbation du DFG retrouvee etait l’hyperfiltration glomerulaire a 90 % avec 43,2 % pour la tranche d’age de 6–15 ans et 78,48 % d’homozygotes SS. La maladie renale chronique etait presente a 4,68 % avec 2,16 % pour la tranche d’age de 1–5 ans et 3,96 % des homozygotes SS. Aucune correlation statistiquement significative entre certains parametres cliniques et biologiques des drepanocytaires tels que l’age, le sexe, la consanguinite, le deficit en G6PD le taux d’hemoglobine de base et le profil electrophoretique avec le debit de filtration glomerulaire dans notre etude. Discussion Dans plusieurs series africaines, on retrouve une population drepanocytaire jeune avec cette predominance de l’hyperfiltration glomerulaire. Conclusion Il ressort de notre etude une forte predominance de l’hyperfiltration glomerulaire qui etait presente aussi bien dans la population adulte qu’infantile. Les patients atteints de maladies renales chroniques etaient en majorite des enfants drepanocytaires SS.
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