Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia: dos casos anatomoclínicos

Introduccion. El sindrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA) se caracteriza por el desarrollo agudo o subagudo de movimientos oculares caoticos y mioclono difuso. En algunas ocasiones, asocia ataxia y encefalopatia. En el adulto existen multiples etiologias, y hay que tener siempre en cuenta el posible origen paraneoplasico. Casos clinicos. Presentamos dos casos de SOMA de origen paraneoplasico con estudio post mortem. En el primer caso, el sindrome se asocio a un carcinoma de celulas pequenas de pulmon, y en el segundo paciente a un linfoma digestivo. Los estudios de neuroimagen no mostraron alteraciones en ninguno de los dos casos. No se descubrio en nuestros casos ninguno de los anticuerpos asociados con relativa frecuencia a este sindrome. En ambos se pauto tratamiento inmunomodulador; unicamente el paciente con linfoma mejoro inicialmente con el tratamiento antineoplasico. En el estudio anatomopatologico se observaron alteraciones en el tronco del encefalo, y en el segundo paciente tambien en el cerebelo. Conclusion. Se trata de una entidad rara, en la que hay que pensar para lograr un diagnostico correcto, busqueda del tumor primario y su tratamiento precoz, con el fin de producir mejoria e incluso remision del cuadro neurologico. Los hallazgos anatomopatologicos no son patognomonicos, pero si tipicos de este sindrome.