Dysplasie fibro-musculaire : une étiologie de l’hypertension artérielle secondaire à ne pas méconnaître

Introduction La dysplasie fibro-musculaire (DFM) constitue une etiologie rare de l’hypertension arterielle (HTA) renovasculaire. Pour sa rarete, nous rapportons deux cas d’une HTA compliquant une DFM. Observations Observation 1 : patiente de 46 ans, tabagique, aux antecedents de diabete et d’une HTA refractaire depuis 6 ans etait admise pour exploration d’une HTA secondaire avec une hypokaliemie, une fonction renale correcte. L’examen clinique trouvait une TA = 18/11 et un souffle sur le trajet des arteres renales. L’enquete etiologique (bilan hormonal, bilan radiologique : echodoppler et angioscanner des arteres renales) a conclu a une stenose bilaterale des arteres renales par DFM avec sur l’angioscanner l’aspect de « collier de perles ». L’angioplastie de l’artere renale a ete indiquee. Observation 2 : patiente de 20 ans etait admise pour exploration d’une HTA d’emblee severe et resistante associee a une hypokaliemie, fonction renale correcte. L’examen objectivait une TA = 15/9. L’enquete etiologique a conclu a une stenose de l’artere renale droite par une DFM associant un aspect de stenoses irregulieres et des microanevrysmes des arteres pre- et retro-pyelique. La scintigraphie renale concluait a un rein droit de taille reduite et de fonction relative estimee a 8,5 %. Une nephrectomie droite a ete indiquee. Discussion L’HTA secondaire a la DFM se voit surtout chez les femmes jeunes et nos deux patientes font partie de cette population. La patiente 1, son tableau clinique etait plus evocateur et plus charge mais l’atteinte renale etait moderee et son traitement ne necessitait qu’une intervention endoluminale. Alors que la patiente 2, plus jeune son tableau etait plus brutal traduisant une atteinte renale vasculaire destructrice du rein en question, imposant son exclusion chirurgicale.