Clinicopathological study of undifferentiated pancreatic carcinoma with osteoclastic giant cells

目的 探讨伴有破骨样巨细胞的胰腺未分化癌（UCOGCP）的临床病理学特征、鉴别诊断要点及预后。 方法 收集并观察6例UCOGCP临床组织形态学特点及免疫组织化学结果，3例肿瘤组织Sanger测序法检测KRAS基因的突变状态，复习相关文献进行分析。 结果 患者男性3例，女性3例，发病年龄范围40至77岁（中位年龄58岁），3例肿瘤位于胰头部、3例位于胰体尾部。肿瘤最大径2.0~5.8 cm，大体表现为实性或囊实性占位，切面灰白质硬，部分病例可见囊性出血坏死区。镜下肿瘤特征性的由两种细胞成分组成，一种为体积较大、形态温和的破骨样巨细胞；另一种为单核异型肿瘤细胞，核异型性显著伴异染色质；核分裂象活跃，可见病理性核分裂象；肿瘤组织间质出血常见。2例肿瘤合并普通型导管腺癌成分。免疫组织化学：破骨样多核巨细胞表达CD68、波形蛋白、白细胞共同抗原，Ki-67阳性指数低；单核异型细胞表达波形蛋白、p16、p53，Ki-67阳性指数高；4例单核异型细胞表达至少一项上皮标志物。3例病例行分子病理检测KRAS基因的第2、3号外显子，显示有KRAS基因点突变。 结论 UCOGCP是一种罕见的胰腺未分化癌组织学亚型，组织形态学方面类似骨与软组织的恶性巨细胞瘤，结合免疫组织化学检查有助于诊断与鉴别诊断，KRAS基因检测亦可作为重要的辅助诊断手段。