Glomérulonéphrite post-grippale chez un patient atteint de mastocytose systémique agressive

Introduction La mastocytose systemique est caracterisee par une activation et une proliferation anormale des mastocytes, responsables d’un relargage cytokinique intense et d’un infiltrat tissulaire tumoral. Certaines formes associees aux hemopathies sont de mauvais pronostic. Nous rapportons ici le cas exceptionnel d’une glomerulonephrite post-grippale survenue chez un patient atteint de mastocytose systemique agressive associee a une hemopathie (MSA-AHN). Observation Un patient de 77 ans avec antecedent de chorioretinite ancienne et d’anemie sideroblastique acquise primitive dix mois plus tot, etait hospitalise en octobre 2017 pour une alteration de l’etat general febrile avec anasarque. Le bilan etiologique infectieux etait negatif, l’echocardiographie normale et la ponction pleurale montrait un liquide exsudatif. Dans le meme temps, il developpait une urticaire du visage et du tronc, une diarrhee profuse secondairement compliquee de malabsorption et de denutrition. L’imagerie revelait une hepatosplenomegalie ainsi qu’un aspect heterogene diffus de la trame osseuse. L’apparition d’une pancytopenie avait motive la realisation d’un myelogramme et permis le diagnostic de mastocytose systemique. Le frottis puis la biopsie osteomedullaire denombraient 16 % de mastocytes atypiques avec amas, la tryptase serique etait a 1694 μg/L, les mastocytes etaient de phenotype CD2+ CD25+ et portaient la mutation somatique D816V activatrice du gene C-KIT . Le NGS identifiait 3 autres mutations associees aux MSA-AHN sur SF3B1 K700E, DNMT3A non sens et RUNX1 non sens. Le tableau clinique se compliqua rapidement de CIVD biologique et d’insuffisance hepatocellulaire severe (fibrinogene : 0,6 g/L, facteur V : 27 %) necessitant l’ajout, en plus des antihistaminiques (H1 et H2) a doses maximales, de dexamethasone 40 mg/jour et d’un inhibiteur multiple de tyrosine kinase, la midaustorine a 200 mg/jour. L’evolution fut spectaculairement favorable permettant une sortie en convalescence apres quelques semaines et une reponse clinicobiologique soutenue. Un mois plus tard, dans un contexte de contage grippal en periode epidemique et malgre la vaccination prealable, il fut admis en reanimation pour une detresse respiratoire compliquant une grippe A :H1N1, confirmee par PCR sur lavage alveolaire. Devant un etat d’anasarque avec œdemes diffus et epanchement pleural transsudatif, un syndrome nephrotique impur etait mis en evidence (proteinurie et hypoalbuminemie respectivement jusqu’a 10 g/24 h et a 18 g/L), dont le bilan etiologique restait negatif. Il n’existait notamment pas d’evolutivite de la mastocytose, et la pharmacovigilance ne put retenir l’imputabilite de la midaustorine ou de toute autre molecule recemment introduite. La ponction biopsie renale identifia des lesions de proliferation endocapillaires et mesangiales avec depots de C3, en faveur d’une glomerulonephrite membrano-proliferative post-infectieuse, post-grippale ou post-vaccinale dans le contexte. Apres concertation multidisciplinaire, la severite des lesions engageant le pronostic renal motiverent l’introduction de mycophenolate mofetil 3 g/jour associe a un maintien de la corticotherapie. Conclusion Seulement 10 cas de glomerulonephrite post-grippale ou vaccinale sont rapportes dans la litterature avec une documentation histologique pour 2 d’entre eux. A travers cette observation, la survenue a 1 mois d’intervalle, de deux episodes d’anasarque de presentation similaire est un veritable defi diagnostic, revelant une exceptionnelle association de conditions pathologiques rares chez un meme malade.