Les dermatoses à IgA linéaires (DIgAL) idiopathiques de l’adulte : 72 cas

Introduction Les DIgAL sont des maladies bulleuses auto-immunes a depots lineaires jonctionnels exclusifs ou predominants d’IgA en immunofluorescence directe (IFD). La presentation clinique, les cibles antigeniques, l’evolution a long terme et les facteurs pronostiques sont mal connus. Nous rapportons une serie de 72 DIgAL idiopathiques de l’adulte. Patients et methodes Les cas etaient selectionnes a partir des fichiers d’anatomie pathologique de nos services de 1995 a 2013. Les formes pediatriques ( Resultats Soixante-douze patients etaient inclus. L’atteinte etait cutanee pure dans 30/72 cas, cutaneo-muqueuse dans 32 cas et muqueuse pure dans 10. Les lesions etaient en rosette ou herpetiforme dans 30 cas. En IFD, les IgA etaient isolees (± C3), sans IgG, dans 44/72 cas. Histologiquement, des microabces papillaires etaient presents dans 17/54 cas. L’immunofluorescence indirecte (IFI) etait positive dans 14/61 cas, l’IFI sur peau clivee avec antiserum anti-α dans 22/37 cas ( p  = 0,00028), avec un marquage mixte toit + plancher dans 16 cas. L’ immunoblot etait positif dans 6/19 cas, revelant une bande de 97/120 kD ( n  = 2), 180 kD ( n  = 3), 200 kD ( n  = 2), et/ou 150 kD ( n  = 1). L’IME ( n  = 32) montrait des depots de 4 types : lamina lucida (LL) seule, lamina densa ± LL, zone des fibrilles d’ancrage (zFA) seule, en miroir (zFA + LL). Le traitement d’attaque etait la dapsone et/ou la salazopyrine dans 45 cas et les dermocorticoides dans 29 cas. Une RC etait obtenue en 6 mois (m) chez 43/72 patients, suivie d’une rechute chez 19/43 a 12 m. Le delai d’obtention de la RC chez les rechuteurs (1 m [1–12]) etait plus court que chez les non-rechuteurs (12 m [1–49]) ( p  = 0,01). Le delai de suivi etait plus long chez les rechuteurs (70 m [15–229]), que chez les non-rechuteurs (25 m [0–137]) ( p  = 0,0025). Vingt-trois patients n’ont jamais ete en RC. En analyse multivariee, seuls l’âge > 70 ans et l’absence d’atteinte muqueuse etaient associes a la RC ( p  = 0,032 et 0,015). Discussion Notre etude, une des plus grandes series de la litterature, montre que les DIGAL recouvrent plusieurs phenotypes cliniques et immunologiques, illustrant la variabilite des antigenes cibles. La majorite des patients ont des lesions muqueuses, les rosettes sont inconstantes. L’histologie peut etre trompeuse. Une RC est obtenue chez 60 % des patients mais la moitie rechute. L’âge > 70 ans et l’absence d’atteinte muqueuse sont associes a la survenue d’une RC. Conclusion Les DIGAL sont des maladies cutaneo-muqueuses heterogenes d’evolution le plus souvent prolongee.