Syndrome d’activation macrophagique d’origine infectieuse : le point de vue du réanimateur

Le syndrome hemophagocytaire (SH) se presente classiquement sous la forme de cytopenies febriles accompagnees d’un syndrome tumoral, le plus souvent dans le cadre d’un deficit immunitaire sous-jacent. Les formes les plus severes s’accompagnent de defaillances d’organes qui peuvent conduire le patient en reanimation. Les principales etiologies de SH sont les infections, les hemopathies et les maladies de systeme. Les infections associees au SH sont majoritairement virales, liees a l’EBV, au CMV et aux autres virus du groupe herpes. Les infections bacteriennes sont dominees par les mycobacteries, et les parasites sont essentiellement representes par la leishmaniose et la toxoplasmose. Enfin, parmi les infections fongiques, l’histoplasmose est a rechercher en priorite. La prise en charge therapeutique du SH associe aux infections comprend trois volets : le traitement de l’infection, les traitements de support et le traitement du SH. Les principaux traitements proposes dans le cadre du SH associe aux infections sont les corticoides, les immunoglobulines polyvalentes et l’etoposide. A la phase initiale, c’est principalement la gravite des patients (defaillances d’organes) qui guidera la decision d’administrer ou non un traitement specifique du SH. Un aspect important de la prise en charge therapeutique est la recherche systematique d’un deficit immunitaire sous-jacent, qui pourra faire l’objet d’une prise en charge specifique. Le bilan minimal comprendra la recherche d’une infection par le VIH, la recherche d’une hemopathie lymphoide sous-jacente (maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, maladie de Castleman) et la recherche d’arguments en faveur d’une maladie systemique (Lupus et maladie de Still).