Lichtschutz bei Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Genodermatose, die durch Mutationen in Genen, verantwortlich fur die Reparatur UV-induzierter DNA-Schaden, verursacht wird. Die Erkrankung ist charakterisiert durch erhohte UV-Lichtsensitivitat und eine Poikilodermie, Augenbeteiligung und bei manchen Patienten durch ausgepragte Sonnenbrande und neurologische Mitbeteiligung. Es besteht ein erhohtes Risiko fur die Entwicklung von Augen- und Hauttumoren an sonnenexponierten Arealen. Derzeit besteht keine kurative Therapie. Als protektive Masnahme wird ein absoluter Lichtschutz vor allen UV-Strahlungen dringend empfohlen.