Drépanocytose homozygote et nécessité d’une réparation par lambeau libre : comment assurer la réussite du projet thérapeutique

2017 
Resume La drepanocytose est une anemie chronique rare en France, mais frequente en Afrique, responsable d’une rigidification des globules rouges en faucilles qui s’agglomerent et obstruent la microcirculation. Elle est ainsi une contre-indication habituelle a la microchirurgie. Ses principales manifestations cliniques sont les crises vaso-occlusives, particulierement frequentes dans les formes homozygotes. Parfois, une reconstruction par lambeau libre est imperative en l’absence de solution alternative. Nous rapportons ici le cas d’un patient de 47 ans, porteur d’une drepanocytose S/S pour lequel une reconstruction par lambeau antebrachial microanastomose etait necessaire. Les suites operatoires ont ete simples en dehors d’un retard a la cicatrisation, banal dans la localisation. L’etude de la litterature permet de colliger les precautions a prendre pour realiser une intervention microchirurgicale sur ce terrain. Le bilan preoperatoire doit evaluer les comorbidites frequemment observees comme l’insuffisance renale, l’insuffisance cardiaque ou l’hypertension arterielle pulmonaire. L’hemoglobine S cible doit etre maintenue entre 30 et 40 % durant la periode de cicatrisation par des exsanguino-transfusions iteratives. Les phenomenes aboutissant a un bas debit, une hypoxie, une acidose, une hypothermie, un stress tel qu’observe en cas de douleur mal controlee doivent etre evites en per- et en postoperatoire. Grâce a une prise en charge optimale, il est possible d’obtenir un succes de la reconstruction par lambeau libre chez un patient drepanocytaire homozygote. Cette situation exceptionnelle en France sera amenee a devenir frequente dans l’avenir en Afrique de l’ouest avec le developpement des moyens medicaux sophistiques autorisant d’offrir les meilleurs soins possibles a chaque patient.
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