DIAGNOSIS AND TREATMENT OF ANAPLASTIC LARGE-CELL LYMPHOMAS IN CHILDREN

Summary I. mmunomorphological characteristics of anaplastic large-cell lymphomas (ALCL) in children, clinical features of ALCL, and results of its therapy by modern chemotherapy protocols are presented. Based on own experience and published data, the authors have modifi ed the B-NHL-BFM95 protocol for the treatment of prognostically unfavorable ALCL variants, which led to improvement of patients’ survival.Key words: children, anaplastic large-cell lymphoma, diagnosis, therapy С момента первого описания анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) прошло 26 лет [1]. За это время была детально изучена морфологическая картина АККЛ, ее иммунологические и цитогенети-ческие особенности. В настоящее время установлена клеточная природа АККЛ, молекулярные основы пато-генеза. Клиническая картина АККЛ весьма гетероген-ная и характеризуется разнообразными нодальными и экстранодальными поражениями органов и систем [2], вариабельной морфологической картиной, которая представлена классическим, мелкоклеточным и лим-фогистиоцитарным вариантами [3]. При иммуногисто-химическом исследовании в ряде случаев определяют-ся Т-клеточные маркеры, но даже при их отсутствии Т-клеточное происхождение АККЛ подтверждается клональной реаранжировкой генов Т-клеточного ре-цептора и выявлением цитотоксических Т-клеточных белков в опухолевых клетках [4, 5]. Отличительной чертой АККЛ является экспрессия CD30 при отсут-ствии на опухолевых клетках В-клеточных и гистиоци-тарных маркеров. Описаны случаи экспрессии миело-идных маркеров CD13 и CD33 на клетках АККЛ [6].В основе патогенеза АККЛ лежит транслокация t(2;5)(p23;q35), которая является результатом реа-ранжировки гена киназы анапластической лимфомы (