La jonction neuromusculaire revisitée

Resume La myasthenie auto-immune (MAI) est la plus frequente des pathologies de la jonction neuromusculaire. L’antigene cible le plus frequent est le recepteur a l’acetylcholine (RAch) avec la presence d’anticorps anti-RAch chez 70 a 80 % des patients avec myasthenie generalisee. L’identification d’autres auto-anticorps tels que les anti-MuSK (muscle specific tyrosine kinase) et les anti-LRP4 (low density lipoporotein receptor-related protein 4) a defini de nouvelles formes de MAI. D’autres auto-anticorps (anti-titine, anti-recepteur a la ryanodine) n’ont pas un role pathogene mais sont des biomarqueurs d’association a un thymome. L’association de plusieurs auto-anticorps chez un meme patient est possible. La stratification des patients avec MAI en sous-groupes selon leurs caracteristiques cliniques et immunologiques a permis de degager des specificites evolutives et therapeutiques.