Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida

Se informan tres mujeres con inhibidores adquiridos de la coagulacion contra el complejo F VIII:C/F vW:Ag que se diagnosticaron como enfermedad de von Willebrand adquidida (vWA) en los casos 1 y 2, y como hemofilia A adquirida en el caso 3. Las edades son de 19, 40, y 38 anos para los casos 1, 2 y 3, respectivamente. No tenian historia familiar de padecimientos hemorragicos, pero si de enfermedad autoinmune asociada (enfermedad de Graves, lupus eritematosos sistemico y artritis reumatoide + postparto, respectivamente); las tres pacientes presentaban manifestaciones hemorragicas. En las pruebas de hemostais, el nivel del FVII:C fue menor de 8 U/dL en los tres casos y el F vW:Ag, F vW:RiCof y la agregracion plaquetaria con ristocetina estuvieron disminuidos en los dos casos de vWA; la busqueda del anticoagulante lupico (Exner) fue positiva en un caso, pero no se confirmo ya que la prueba de neutralizacion con fosfolipidos plaquetarios fue negativa. La dosificacion de los inhibidores contra el F VIII:C, con el metodo de unidades Bethesda, fue de 50, 38 y 20 para los casos 1 a 3 respectivamente. Al administrar crioprecipitados y DDAVP (desmopresina), las pacientes tuvieron respusta clinica con respuesta parcial en sus parametros de laboratorio. Con el tratamiento de corticosteroides se obtuvo respuesta; en la paciente con hemofilia adquirida fue necesario un tratamiento inmunosupresor