Thrombose de la veine jugulaire interne par résistance à la protéine C activée

Resume Introduction La thrombose de la veine jugulaire est essentiellement d’origine infectieuse, tumorale et iatrogene. La resistance a la proteine C activee (RPCa) est une cause exceptionnelle. Presentation du cas Patiente âgee de 40 ans qui a consulte pour une tumefaction laterocervicale gauche evoluant depuis deux semaines. L’echographie cervicale a revele une thrombose de la VJI gauche confirmee par un scanner injecte. Le reste de l’examen, le bilan d’hemostase habituel et le bilan inflammatoire etaient normaux. Le complement d’exploration a objective une RPCa avec une mutation du facteur V Leiden. Le traitement etait a base d’antivitamine K avec une bonne evolution. Discussion RPCa est une cause relativement nouvelle et frequente des thrombophilies due dans la majorite des cas a une mutation du gene du facteur V. Elle est impliquee dans 20 a 50 % des accidents thrombotiques. Le diagnostic biologique repose sur deux tests : phenotypique base sur la realisation d’un TCA avec et sans PCa et genotypique par la detection d’une mutation facteur V Leiden. Conclusion La recherche d’une RPCa et du FV Leiden fait partie actuellement du bilan etiologique des thromboses, en particulier, chez un sujet de moins de 50 ans. Le traitement repose sur les anticoagulants.