Réaction cutanée bulleuse chez un enfant après greffe hématopoïétique : GVH aiguë cutanée ou nécrolyse épidermique toxique ?

Introduction La maladie du greffon contre l’hote (GVH) apres greffe hematopoietique apparait chez 35 a 50 % des patients. Nous rapportons ici le cas d’un garcon de 4 ans avec une reaction cutanee severe simulant une necrolyse epidermique toxique (NET) ( Fig. 1 ). Resultats Allogreffe pour une leucemie aigue lymphoblastique, il a en traitements preventifs : aciclovir, fluconazole et ciclosporine. Puis en aplasie febrile : il recoit tazocilline, vancomycine et cefazoline. A J12 de la greffe, il a une eruption maculeuse qui s’etend ensuite avec un signe de Nikolsky, une atteinte genitale, des ulcerations endobuccales sans cheilite ni conjonctivite. Les diagnostics evoques sont une NET, une dermatose a IgA lineaire a la vancomycine ou une GVH aigue cutanee. Les medicaments suspects sont arretes. La biopsie cutanee retrouve un decollement epidermique complet, des lesions lichenoides et des corps de necrose posant le diagnostic de GVH aigue bulleuse de grade IV. Celle-ci est traitee par une corticotherapie IV forte dose, de la ciclosporine puis du mycophenolate mofetil associe a un inhibiteur de Jak (ruxolitinib). A J37, le tableau se complete par une GVH digestive de grade IV confortant le diagnostic de GVH cutanee. Discussion La GVH aigue apparait dans les 100 premiers jours. Les signes cutanes sont polymorphes (de l’exantheme a la NET). La GVH mimant une NET est rare (2 %) et grave (50 % de mortalite). Dans la litterature, ces pathologies ont des similitudes histologiques (infiltration de CD8 + , necrose keratinocytaire, decollement epidermique). Pourtant des differences existent : dans la GVH, moins de spongiose et d’eosinophiles et cliniquement, des lesions muqueuses moins severes. Conclusion Ce cas illustre une GVH aigue grave dont l’aspect clinique doit etre connu et differencie d’une NET afin d’adapter rapidement le traitement.