Maladie de Wegener chez une enfant mimant une teigne du cuir chevelu

Introduction Le diagnostic de maladie de Wegener (MWg) en presence de lesions cutanees isolees est difficile, mais peut etre evoque devant des ulcerations cutanees suspendues. Nous relatons le cas d’une enfant avec une alopecie circonscrite et crouteuse du cuir chevelu isolee revelant une maladie de Wegener. Observation Une enfant de 9 ans presentait une alopecie crouteuse du cuir chevelu d’apparition recente. En reprenant l’interrogatoire, l’enfant avait ete blessee a la tete dans cette zone (jet de pierre) quelques jours avant l’apparition de la lesion. L’histologie etait aspecifique, sans germe ni granulome. Le diagnostic de teigne avait ete discute malgre la negativite des prelevements mycologiques et l’echec d’un traitement par griseofulvine. L’adjonction d’une corticotherapie generale au traitement antifongique dans l’hypothese d’un kerion permettait une guerison rapide. Six mois plus tard l’enfant etait hospitalisee pour un tableau de pan-sinusite aigue, abces du lobule de l’oreille droite suite a un piercing et recidive de la lesion du cuir chevelu sous la forme d’une vaste ulceration isolee, dans un contexte syndrome inflammatoire biologique. Les prelevements microbiologiques etaient a nouveau negatifs. L’histologie cutanee montrait des lesions inflammatoires granulomateuses polymorphes. On notait des taux eleves de cANCA positifs a 1280, d’anti-PR3 a 123 UI/mL, les anti-MPO etaient negatifs. Une maladie de Wegener ou granulomatose avec polyangeite avec atteinte cutanee et ORL, sans atteinte renale, neurologique et pulmonaire etait diagnostiquee. L’evolution etait favorable sous corticotherapie generale (0,5 mg/kg/j) et methotrexate (10 mg/semaine) ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les formes localisees de MWg, definies par l’absence d’atteinte renale ou d’alteration de l’etat general, n’engagent pas le pronostic vital. Elles sont plus frequentes chez l’enfant que l’adulte et sont de diagnostic difficile. Les lesions cutanees de MWg a type de purpura infiltre, d’ulcerations necrotiques pyoderma-gangrenosum-like, comme c’est le cas ici, de papules ou nodules, sont a connaitre. Elles sont presentes dans la moitie des cas et sont le signe inaugural de la maladie dans 10 % des cas. L’atteinte du cuir chevelu avec alopecie circonscrite et crouteuse, sans ulceration, est inhabituelle dans la MWg, Il en existe, a notre connaissance, seulement un cas publie dans la litterature, chez un adulte, sous la forme d’une large lesion chronique ulceree et isolee du cuir chevelu. Un suivi regulier de l’enfant est necessaire devant la potentielle evolution des formes localisees/limitees de MWg en formes generalisees/diffuses. Conclusion Une alopecie crouteuse peut, parfois, etre le seul signe clinique initial de maladie de Wegener.