Accidents vasculaires cérébraux multiples révélant une endocardite marastique et un adénocarcinome pulmonaire

Introduction Les endocardites paraneoplasiques ou marastiques (EM) sont des pathologies rares, elles compliqueraient l’evolution de 1 a 18 % des cancers selon les etudes [1] , [2] . Leur physiopathologie est imparfaitement connue, elles seraient secondaires a un etat d’hypercoagulabilite multifactoriel : facteurs pro-coagulants exprimes par les cellules cancereuses, traitements thrombogenes (chimiotherapie, radiotherapie et chirurgie) et reponse inflammatoire [3] . Du fait de leur rarete et de l’heterogeneite des etiologies, les donnees de la litterature concernant le diagnostic, le pronostic et la prise en charge sont eparses. Observation Nous rapportons le cas d’un home de 68 ans (73 kg, 167 cm) aux antecedents d’hypertension arterielle, hypercholesterolemie, tabagisme actif a 60 paquets annee et nodule pulmonaire droit initialement adresse pour des episodes d’hemiparesie gauche recidivants. L’IRM cerebrale initiale trouvait de multiples AVC ischemiques ponctiformes dans les territoires sylviens superficiels gauche et droit et cerebelleux gauche. L’enregistrement scopique ne montrait pas de trouble du rythme ni d’HTA. L’angioscanner des troncs supra-aortiques et du polygone ne mettait pas en evidence d’anomalies. L’echographie cardiaque trans-œsophagienne en revanche revelait une valve aortique tricuspide remaniee, avec petit element mobile vibratile a l’extremite des trois cusps mesurant au maximum 5–6 mm. Les examens biologiques ne trouvaient pas d’arguments infectieux, pas d’hyper eosinophilie, pas de CIVD, pas de SAPL et les AAN et ANCA etaient negatifs. Devant un epanchement pleural droit de grade abondance, une ponction plurale puis une thoracoscopie avec talcage et biopsies furent realisees. Devant la forte suspicion d’AVC sur EM secondaire a un cancer pulmonaire, une anticoagulation par tinzaparine 12 000 UI par jour (175 UI/kg) fut rapidement initiee. Trois semaine plus tard le patient etait re-adresse pour troubles phasiques brutaux. Une nouvelle IRM cerebrale trouvait un AVC ischemique sylvien superficiel gauche avec remaniement hemorragiques. Une nouvelle ETO montrait la persistance de la vegetation aortique. Devant ce nouvel AVC sous tinzaparine efficace a 12 000 UI il etait decide d’augmenter la dose de 25 % soit 14 000 UI par jour. Parallelement le scanner thoracique et les biopsies confirmaient l’hypothese d’un adenocarcinome pulmonaire de stade IV avec metastase ganglionnaire et pleurales TxN3M1 (TTF1+ Napsine+ PD1+ [70 %] EML4-ALK− ROS1− EGFR− KRAS+ TP53+). Devant une expression cellulaire > 70 % du PD1, decision en RCP d’initier un traitement par pembrolizumab en poursuivant l’anticoagulation curative par tinzaparine. Le scanner de reevaluation a 6 mois apres 6 cures de pembrolizumab retrouvait une reponse partielle de la maladie. Aujourd’hui apres 12 mois d’evolution est 12 cures de pembrolizumab la maladie est toujours stabilisee et le patient n’a pas represente d’evenements thrombotiques sous tinzaparine 14 000 UI. Discussion Les EM sont frequemment observees dans un contexte de cancer evolue metastatique. Les principaux cancers decrit sont des adenocarcinomes mais elles peuvent egalement etre associees aux lymphomes, aux myelomes ou aux syndromes myelodysplasiques [1] . Les valves les plus frequemment atteintes sont les valves mitrales et aortiques. L’incidence des AVC est superieure en cas d’EM compare aux endocardites infectieuses (33 vs 19 %) [2] . Le diagnostic peut etre un veritable challenge car il faut savoir eliminer les diagnostics differentiels (infectieux, SAPL, lupus, Behcet, vascularite a ANCA, hyper eosinophilie, rhumatisme articulaire, remaniement degeneratif, varient de la normale…). Le traitement repose majoritairement sur le traitement de la cause sous-jacente associe a un traitement anticoagulant par heparine. La place des anticoagulants oraux reste a definir de meme que la place des corticoides. Les indications chirurgicales n’ont pas ete specifiquement etudiees dans le cadre des EM et repose majoritairement sur des discussions au cas par cas en s’aidant des indications chirurgicales definies pour les endocardites infectieuses. Conclusion L’EM est une pathologie rare qu’il faut savoir rechercher. Son diagnostic et sa prise en charge peuvent s’averer etre de veritables challenges. Son pronostic est souvent sombre et dependant de la pathologie sous-jacente. Son traitement consiste en la prise en charge de la pathologie sous-jacente associee a une anticoagulation curative par heparine.