Enfermedad de Hailey Hailey

La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar areas de pliegues, simulando intertrigos de diversas etiologias, lo que genera un retraso en su diagnostico y tratamiento. Debido a su caracter cronico y a los sintomas que ocasiona, como dolor y fetidez, suele afectar la calidad de vida de los pacientes. Se han propuesto numerosos tratamientos topicos, fisicos y sistemicos. Hasta la fecha no existen modalidades terapeuticas que sean totalmente efectivas, si bien el laser de dioxido de carbono (CO2) ha logrado remisiones prolongadas (Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 268-276). Palabras clave : genodermatosis, penfigo cronico familiar benigno Hailey-Hailey’s disease Abstract Hailey-Hailey’s disease is a rare hereditary disease caused by ATP2C1-gene mutations. It affect the folds, simulating intertrigo of various etiologies, leading to a delay in diagnosis and treatment. Its chronic nature, and symptoms such as pain and bad odour, affects the quality of life of patients. Numerous topical, physical an systemic treatments have been proposed. To date there are no fully effective treatment modalities, although CO2 LASER has achieved prolonged remissions. (Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 268-276). Keywords : genodermatosis, bening familial chronic pemphigus