Left branch portal vein thrombosis associated with hyperhomocysteinemia

Un homme de 34ans, tabagique chronique, etait hospitalise pour d'importantes douleurs de l'epigastre et de l'hypocondre droit. Une thrombose isolee de la branche gauche de la veine porte etait diagnostiquee par echographie et arteriographie. Le bilan etiologique mettait en evidence deux pathologies thrombogenes : un syndrome myeloproliferatif latent avec presence spontanee de colony forming unit-erythroid (CFU-E) a la culture medullaire, sans anomalie associee de la numeration formule sanguine, des plaquettes et du myelogramme, d'une part, et une hyperhomocysteinemie totale plasmatique dans un contexte d'hypofolatemie et de mutation de la methyltetrahydrofolate reductase, d'autre part. L'association de ces deux facteurs a probablement favorise la survenue de la thrombose portale. Il s'agit du premier cas decrit chez l'adulte de thrombose veineuse portale associee a une hyperhomocysteinemie. L'elevation de l'homocysteine totale plasmatique pourrait etre une cause meconnue de thrombose veineuse portale, justifiant le dosage systematique de l'homocysteinemie au cours de ces thromboses. Un traitement preventif specifique des effets vasculaires deleteres de l'hyperhomocysteinemie par une supplementation en folates est, en effet, possible.