MyeLDM, le trait d’union des dyraphismes

Introduction La classification des anomalies de fermeture du tube neural semble s’eclaircir mais garde encore des incertitudes qui nous questionnent. L’embryologie oppose classiquement les dysraphismes issus de la neurulation primaire, malformations ouvertes issues d’un defaut de neurulations (myelomeningocele), et les dysraphismes occultes, malformations fermees issues d’une dysjonction ectoderme-neuroderme incomplete ou prematuree (Limited Dorsal Myeloschisis, Sinus dermique). L’etude Prium pour la chirurgie fœtale des myelomeningocele a permis un diagnostic plus precis des dysraphismes en periode prenatale mais fait apparaitre pour certains des difficultes de classification. Patients et methodes Cinquante-six patientes ont ete vues en vue inclusion pour diagnostic de myelomeningocele. Neuf d’entre elles ont ete operees pour une reparation prenatale. Dix d’entre elles avaient un mauvais diagnostic et une malformation de meilleur pronostic etait evoquee (LDM ou lipomyelocystocele). Une partie de ces reevaluations diagnostiques partageaient des criteres diagnostiques tant avec les myelomeningocele qu’avec les LDM. Cette confusion diagnostique persistait apres les imagerie et la chirurgie postnatale. Observations Les 5 observations de malformations intermediaires correspondaient a une moelle attachee basse a travers un rachischisis etroit rejoignant le somment d’une meningocele. Il n’etait pas decrit de chiari ni de dilatation ventriculaire. Les nouveau-nes avaient une bonne motricite des membres inferieurs et pas de troubles sphincteriens evidents. La meningocele etait souvent partiellement epidermisee et au lieu d’une placode on retrouvait un « bouton neural » temoignant d’une neurulation presque aboutie. La chirurgie de liberation a eu lieu durant les premieres semaines et consistait en une liberation du cordon medullaire dont le prolongement etait sectionne au ras sur « bouton neural », puis d’une fermeture etanche des plans duraux et cutane avec resection de la meningocele. Aucune aggravation postoperatoire n’a ete observee et aucun enfant n’a dans les suites presentees d’hydrocephalie necessitant une derivation ventriculoperitoneale. Discussion Ces quelques observations nous poussent a envisager un diagnostic d’anomalie de fermeture du tube neural intermediaire entre le myelomeningocele et le LDM. La classification des anomalies de fermeture du tube neural pourrait etre decrite comme une continuite plus que comme une dualite. Cette hypothese de neurulation progressive nous mene a une proposition de continuite entre le myelomeningocele et le LDM. Nous nommons ce trait d’union MyeLDM.