La proteinose alveolaire pulmonaire de l'enfant : A propos d'une observation familiale

La proteinose alveolaire pulmonaire (PAP) de l'enfant est une maladie rare et peu connue. Nous rapportons une observation familiale de cette maladie survenue chez deux frere et soeur âges respectivement de 3 ans et 4 ans 2 mois au moment du diagnostic. La maladie est decouverte au stade d'insuffisance respiratoire chronique chez la fille et fortuitement chez le garcon, avec dans les deux cas un syndrome alveolo-interstitiel radiologique. Le diagnostic de PAP est confirme a l'examen anatomo-pathologique de la biopsie pulmonaire chez le frere et du liquide de lavage broncho-alveolaire chez la soeur. Le traitement a repose sur des lavages broncho-alveolaires therapeutiques par du serum physiologique qui ont permis le sevrage de l'oxygenotherapie (6 lavages pour la fille et 2 pour le garcon). Apres un recul de 6 ans l'evolution est favorable , le frere est reste asymptomatique. La soeur a presente durant cette periode deux episodes de decompensation respiratoires ayant necessite deux series de lavages broncho-alveolaires therapeutiques respectivement a 2ans et 4 ans d'evolution qui ont permis de la sevrer de l'oxygene. La derniere serie a ete realisee pour la premiere fois en Tunisie par une equipe Tunisienne.