Le syndrome de Fahr : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome de Fahr (SF) ou la calcinose striopallidodentee bilaterale est defini par la presence de depots de calcium au niveau des noyaux gris centraux. Cette affection rare est caracterisee par un polymorphisme clinique a predominance neuropsychiatrique. Observation Patiente de 49 ans, ayant un antecedent de thyroidectomie totale datant de 29 ans. Elle se plaignait de dysarthrie d’installation progressive depuis 20 ans, une dyskinesie oro-faciale, une lenteur des mouvements avec des troubles de concentration. Par ailleurs, elle souffrait de paresthesies chroniques, de difficultes de deglutition avec des crampes musculaires, compliquees parfois de crises de tetanie prises a tort pour des crises hysteriques. Le tableau s’est complique la derniere annee par une crise convulsive generalisee. Le bilan realise aux urgences a objective une hypocalcemie profonde. Le scanner cerebral a mis en evidence des calcifications etendues, bilaterales et symetriques en regard des noyaux gris centraux. Le diagnostic du SF secondaire a une hypoparathyroidie a ete retenu et la patiente a ete mise sous supplementation par le calcium et la vitamine D. Discussion Le SF est une affection rare a prevalence meconnue. L’âge de diagnostic est situe entre 40 et 60 ans. Les mecanismes physiopathologiques des calcifications intracerebrales sont mal elucides. Devant des signes neuropsychiatriques associes a des troubles du metabolisme phosphocalcique, la calcinose intracerebrale doit etre recherchee. Le traitement est base sur la correction des troubles du metabolisme phosphocalcique. Cette observation illustre l’errance diagnostique rencontree devant l’heterogeneite clinique de cette pathologie, et l’interet de la recherche systematique de l’hypoparathyroidie postoperatoire afin d’eviter ses complications deleteres.