Myosite orbitaire aiguë et pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l'enfant : trois cas

1998 
Resume Les pseudotumeurs inflammatoires idiopathiques de l'orbite (PTIO) representent 8 % de la pathologie orbitaire tumorale de l'enfant mais ne sont que rarement decrites alors qu'elles posent de reels problemes diagnostiques. Observations Un diagnostic de PTIO a ete porte chez trois patients de 7, 13 et 14 ans dont deux se sont presentees sous l'aspect d'une myosite orbitaire aigue idiopathique (MOI). Il a repose sur l'analyse des manifestations cliniques, des donnees tornodensitometriques, de l'imagerie par resonance magnetique et des donnees histologiques. Cette analyse a ete faite en discutant la pathologie orbitaire extraoculaire maligne de l'enfant, en particulier celle du rhabdomyosarcome. Conclusion L'apparition brutale des signes orbitaires est un argument diagnostique, souligne dans la litterature, qui manque de specificite au regard du rhabdomyosarcome embryonnaire. L'existence, inconstante, de signes generaux et/ou d'un syndrome inflammatoire biologique, l'absence de lyse osseuse ont alors une valeur discriminatoire en faveur d'une PTIO. Les indications de l'examen histologique doivent etre soigneusement posees car il peut aggraver le pronostic a long terme des PTIO. La reponse a la corticotherapie peut realiser un test diagnostique mais son institution merite une reflexion multidisciplinaire.
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