Calcifications vasculaires dans le pseudoxanthome élastique chez l’enfant

Resume Introduction Les calcifications vasculaires sont associees a plusieurs maladies qui affectent la peau et les tissus conjonctifs vasculaires et provoquent une morbidite et une mortalite considerables. Le prototype de ces conditions est Pseudoxanthoma elasticum . Nous rapportons, dans ce travail, quatre cas pediatriques de calcifications vasculaires diagnostiques comme pseudoxanthome elastique. Observations Il s’agissait d’enfants de 2 a 11 ans presentant des tableaux cliniques varies avec une atteinte vasculaire et une hypertension arterielle chez tous les patients, une atteinte cutanee dans 2 cas, une atteinte digestive dans 2 cas, une atteinte neurologique dans un cas et une atteinte cardiaque dans un cas. La confirmation de diagnostic etait genetique par la mise en evidence de mutations du gene ABCC6 dans tous les cas. Conclusion Le pseudoxanthome elastique est une maladie genetique rare pouvant conduire a de nombreuses complications. Afin de les prevenir, la connaissance et le diagnostic de cette affection sont indispensables.