Association concomitante d’une artérite à cellules géantes et d’une pathologie maligne : une étude rétrospective multicentrique

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux affectant les personnes âgees, et plus frequemment les femmes (sex-ratio a 2,3). Bien que les etudes soient discordantes, il semble exister un sur-risque de pathologies malignes dans l’ACG. Materiels et methodes Un appel a observations national, sous l’egide du Groupe francais d’etude de l’ACG (GEFA), a ete realise par voie de messagerie electronique. Tous les patients avec un diagnostic d’ACG et de neoplasie solide ou d’hemopathie, porte dans un intervalle d’un an avant ou apres le diagnostic de vascularite, etaient inclus. Les informations recueillies de maniere anonyme, par l’intermediaire d’un formulaire de recueil dedie ou des courriers de suivi, etaient : âge, sexe, poids, facteurs de risque cardiovasculaires et de neoplasie, antecedents y compris neoplasiques, traitement, parametres cliniques et paracliniques au diagnostic d’ACG et au diagnostic de la neoplasie, donnees de la biopsie d’artere temporale, traitement de l’ACG et de la neoplasie, evolution des 2 pathologies. Resultats Dix-huit observations ont ete recueillies (H:F, 12:6, âge median 73 ans). Tous remplissaient ≥ 3/5 criteres de classification de l’ACR. La biopsie d’artere temporale etait positive dans 11 cas (61,1 %). Les principales manifestations cliniques initiales etaient : cephalees (72,2 %), asthenie (66,7 %), signes de pseudopolyarthrite rhizomelique (PPR) (55,6 %), claudication de la mâchoire (44,4 %), hyperesthesie du cuir chevelu (33,3 %). Le syndrome inflammatoire etait constant (CRP mediane : 105 mg/L). L’hemoglobine mediane etait discretement abaissee a 11,5 g/dL. Il etait retrouve 1 fumeur actif (5,6 %) et 8 anciens fumeurs (44,4 %). Un seul patient avait un antecedent de neoplasie prostatique. Les neoplasies diagnostiquees etaient 7 hemopathies (38,9 %, 2 LLC, 1 myelome, 1 leucemie myelomonocytaire chronique, 1 lymphome du MALT, 1 Waldenstrom, 1 thrombocytemie essentielle) et 11 neoplasies solides (61,1 %, cancer pulmonaire chez 2, prostate chez 2, cancer de la thyroide chez 1, caecum chez 1, sein chez 1, plevre chez 1, melanome chez 1, sarcome de Kaposi chez 1 et carcinome de Merkel chez 1). Le diagnostic de la pathologie maligne etait porte en mediane 1 mois apres l’ACG chez 16 patients et avant chez les 2 autres. Trois cancers cutanes etaient decouverts en consultation, 10 anomalies biologiques et 5 anomalies radiologiques conduisaient au diagnostic de pathologie maligne chez nos patients. Cinq pathologies malignes (27,8 %) etaient surveillees, 4 (22,2 %) etaient traitees par chirurgie seule, 4 (22,2 %) par chimiotherapie seule, 2 (11,1 %) par chirurgie et radiotherapie, 1 (5,6 %) par chirurgie et chimiotherapie et 1 (5,6 %) par une diminution de la corticotherapie (sarcome de Kaposi). Pour le dernier patient, le traitement n’etait pas connu (perdu de vue). Au terme d’un suivi median de 23 mois, 2 patients (11,1 %) etaient decedes de complications infectieuses, 8 patients (44,4 %) avaient rechute 14 fois de leur ACG, dont une rechute associee a une recidive de la pathologie maligne, et 5 (27,8 %) etaient sevres en corticoides. Concernant la pathologie maligne, 3 patients (16,7 %) recevaient encore une chimiotherapie, 8 patients (44,4 %) etaient consideres en remission, 2 patients (11,1 %) avaient rechute (cancer pleural et Waldenstrom). En dehors du patient perdu de vue, tous avaient une vascularite controlee aux dernieres nouvelles. Discussion Cette cohorte de patients ayant une association concomitante d’ACG et de pathologie maligne semble comparable aux cohortes d’ACG, en dehors d’une sur-representation masculine (66,7 %). La seule etude retrospective monocentrique precedente montrait une sur-representation de PPR (60 % contre 29,9 %, 55,6 % dans notre etude). La diversite des pathologies malignes rencontrees soulevent le probleme d’une association fortuite de ces 2 pathologies. Neanmoins, des etudes de population semblent montrer un sur-risque neoplasique chez les patients atteints d’ACG, particulierement dans les 6–12 premiers mois. Le lien entre les 2 pathologies n’est toutefois pas etabli aujourd’hui. Peu de cas remplissent les criteres d’un reel syndrome paraneoplasique, avec une evolution parallele des 2 pathologies. La decouverte rapprochee d’une pathologie maligne au decours du diagnostic d’ACG peut eventuellement s’expliquer par le suivi medical plus soutenu qu’impose la vascularite et representer ainsi un biais de selection. Conclusion Chez les patients atteints d’ACG, le suivi clinique et paraclinique initial peut permettre d’identifier precocement une pathologie maligne associee. L’evolution de la vascularite ne semble pas differente chez les patients ayant les deux pathologies. D’autres etudes sont necessaires pour confirmer ces donnees.