Déficit facial et complication ophtalmologique au cours du FOSMN

Introduction Le FOSMN (Facial Onset Sensory and Motor Neuronopathy) est une entite rare appartenant au spectre des maladies du motoneurone (atteinte du neurone moteur et neuronopathie sensitive du V). Des complications ophtalmologiques n’ont jamais ete rapportees. Observation Nous rapportons les cas de deux patients presentant un FOSMN avec deficit facial et complications ophtalmologiques. Le premier, un homme de 66 ans, presentait des paresthesies peribuccales droites avec extension controlaterale rapide, suivies de paresthesies des deux mains, d’un syndrome bulbaire et d’une amyotrophie et d’un deficit moteur proximal des membres superieurs d’aggravation progressive. Trois ans apres le debut des symptomes, l’examen retrouvait egalement une hypoesthesie corneenne, une paresie de l’orbiculaire des yeux avec lagophtalmie. Devant l’apparition d’un oeil rouge indolore, un diagnostic d’ulcere corneen inferieur etait porte. Le deuxieme patient (67 ans) etait adresse pour un syndrome bulbaire progressif, precede de paresthesies peribuccales evoluant depuis 3 ans, et associe a un deficit moteur progressif des membres superieurs. L’examen retrouvait egalement une hypoesthesie corneenne, une diminution de la force de l’orbiculaire des yeux ainsi qu’une lagophtalmie gauche et un ulcere corneen asymptomatique. Dans les deux cas, l’imagerie cerebrale et cervicale etait normale, de meme que l’analyse du LCR et le bilan biologique oriente. L’ENMG etait en faveur d’une atteinte du neurone moteur peripherique. Discussion Le FOSMN est caracterise par des paresthesies dans le territoire du V associees a un syndrome bulbaire et a une faiblesse musculaire des membres superieurs. Un seul cas rapporte dans la litterature presentait une lagophtalmie. Des etudes post mortem montrent une perte neuronale dans le ganglion trigemine, les noyaux des V, VII, XI, X XII, dans les ganglions des racines posterieures et dans la corne anterieure de la moelle, ainsi que des inclusions TDP-43 dans le cortex cerebral, les NMP et les ganglions de la racine posterieure. Conclusion Nous rapportons deux cas de FOSMN avec deficit facial. L’ulcere de cornee est une complication a rechercher dans ces cas, l’hypoesthesie corneenne et la diminution de la nociception pouvant etre a l’origine d’un retard diagnostique.