Fibrose pulmonaire et emphysème

Le cas d'un patient souffrant d'un syndrome combine de fibrose pulmonaire et d'emphyseme sert de pretexte a une revue de la litterature de ce syndrome, decrit pour la premiere fois en 1990 et qui survient chez des gros fumeurs ou ex-gros fumeurs avec une moyenne d'âge de 65 ans. Il est caracterise par une dyspnee souvent severe et une spirometrie subnormale. Le facteur de transfert au CO est generalement diminue de maniere severe et les patients presentent une hypoxemie a l'exercice. Les images radiologiques donnent la clef du diagnostic avec un emphyseme centrolobulaire ou paraseptal qui domine aux sommets et des opacites interstitielles evocatrices de fibrose aux deux bases. Souvent, ces patients souffrent d'hypertension arterielle pulmonaire qui conditionne le pronostic. La survie a cinq ans est de 54,6% et la mediane de survie de 6,I ans.