Métastases mammaires et pleuropulmonaire d’un dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand multi-récidivant du cuir chevelu

Introduction Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DSF DF) est une tumeur rare, representant environ 0,1 % des tumeurs cutanees malignes. Il est caracterise par une agressivite locale avec un important potentiel a la recidive, meme si la survenue de metastases est rare, elles existent. Nous en rapportons un cas chez une jeune burkinabe de 27 ans. Observation Il s’agissait d’une patiente de 27 ans, qui a consulte pour un nodule du cuir chevelu recidivant evoluant depuis 13 ans. L’examen clinique a note une toux seche, un bon etat general, une plaque alopecique cicatricielle sclereuse irreguliere de 15 cm de diametre surmontee d’une masse nodulaire ferme de 3 × 2 × 2 cm en projection de la region parietale droite du cuir chevelu et un nodule mobile, situe dans le prolongement axillaire du quadrant supero-externe du sein droit. Le reste de l’examen clinique etait normal. La tomodensitometrie cerebrale n’avait pas objective une atteinte la voute crânienne ou de l’encephale. Celle thoracique a retrouve 4 masses tissulaires intrathoraciques droites a contact pleural. Il n’y avait pas de lesion d’allure evolutive a l’etage abdomino-pelvien. L’examen histologique de la lesion du nodule du cuir chevelu a mis en evidence une proliferation sur fond fibreux, de cellules fusiformes realisant un aspect storiforme. Ces cellules ont des noyaux fonces allonges et montraient quelques mitoses sans atypies. Les cellules exprimaient le CD34 de facon intense et diffuse. Elles etaient negatives avec la PS100 et l’actine musculaire lisse. Le nodule mammaire presentait le meme profil immunohistochimique que celui du cuir chevelu. Nous avons conclu au diagnostic d’un DFS DF du cuir chevelu avec des metastases mammaires et pleuropulmonaires probables. Conclusion Si les recidives sont communes dans le dermatofibrosarcome, les metastases sont plus rares. Et celles mammaires encore plus d’ou l’interet de notre observation.