Un abdomen aigu chirurgical révélant une angéite granulomateuse allergique

Introduction L’angeite granulomateuse allergique (AGA) appelee auparavant syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une vascularite systemique, d’etiopathogenie non encore elucidee, definie par son association a un asthme grave et a une hypereosinophilie sanguine et tissulaire. Sa prevalence, de 7 a 13 par million d’habitants, en fait une des vascularites systemiques les plus rares. Observation Patient âge de 38 ans, aux antecedents de nodules sous-cutanes non explores, qui a opere par une cœlioscopie diagnostique pour un syndrome sub-occlusif aigu. L’aspect peroperatoire etait typique d’une vascularite. Par ailleurs, l’etude histologique d’une tumefaction axillaire gauche d’allure lipomateuse a montre la presence autour des vaisseaux de moyen calibre d’un infiltrat inflammatoire a predominance PNN et eosinophiles. Ces derniers dissocient la paroi vasculaire au niveau de la media et l’adventice. L’hemogramme montre une hypereosinophilie. Les anticorps anti-nucleaires, anticorps anti-phospholipides et les anticorps anti-cytoplasme de polynucleaires neutrophiles (ANCA) etaient negatifs. Dans le cadre du bilan lesionnel de la vascularite, la proteinurie de 24 heures etaient negative, la fonction renale etait normale. L’endoscopie digestive haute montrait une œsophagite peptique grade B et une gastroraphie antrale congestive. La colonoscopie ne revelait pas d’anomalies. L’examen ORL etait normal. Les autres investigations : ETT, TDM thoracique et du massif facial, IRM cerebrale et EMG etaient sans particularites. Le diagnostic AGA etait retenu devant une inflammation riche en eosinophile avec vascularite necrosante des petits et moyens vaisseaux associes a une eosinophilie. Le FFS etant egal a 1, le patient a ete traite par des boli de Solumedrol relayes par une corticotherapie orale a dose de 1 mg/kg/j os associes d’emblee a 6 cures mensuelles de cyclophosphamide relayees par l’azathiopirine. L’evolution sous traitement etait spectaculaire avec disparition des douleurs abdominales. Depuis, le patient est reste asymptomatique sous traitement de fond a base de 10 mg/j de corticoides et 100 mg/j d’azathiopirine, avec un recul de 24 mois. Discussion L’atteinte pulmonaire souvent a type d’asthme tardif est le mode de revelation le plus habituel dans l’AGA. Cependant, d’autres atteintes peuvent inaugurer le tableau clinique et risquent de faire meconnaitre le diagnostic en dehors d’une demarche diagnostique rigoureuse. Les manifestations digestives sont rapportees dans 8 a 62 % des cas. Elles peuvent etre au centre du tableau clinique et revelent exceptionnellement la maladie. Les manifestations cutanees se voient dans 40a 70 % des cas a type de purpura vasculaire et d’erytheme noueux, exceptionnellement de tumefactions sous-cutanees. Notre observation est originale du fait du mode de revelation inhabituel de la maladie, et de la localisation cutanee atypique. Conclusion Une atteinte digestive peut reveler une AGA. En presence de ce type d’atteinte, le traitement doit associer une corticotherapie et du cyclophosphamide intraveineux, les atteintes digestives constituant un critere de gravite au cours du syndrome de Churg-Strauss. L’atteinte cutanee revele rarement la maladie, parfois dans des localisations peu frequentes comme la tumefaction sous axillaire dans notre observation.