Aspects systémiques trompeurs de la lymphangiomatose de l’adulte : étude de deux cas et revue de littérature

Introduction La lymphangiomatose est une affection rare du systeme lymphatique correspondant a une sequestration de tissu lymphatique secondaire a une anomalie de developpement embryologique du systeme lymphatique. Elle peut etre localisee ou systemique et parfois preter a confusion avec certaines tumeurs malignes. Nous rapportons 2 observations : une forme osteolytique massive et une autre forme kystique diffuse et analysons les manifestations systemiques trompeuses des 2 formes. Observation 1 : si ce n’est pas un cancer du sein, penser a la lymphangimatose massive ! Une patiente âgee de 40 ans, suivie en pneumologie depuis 2 ans pour pleuresie gauche chyleuse recidivante d’origine indeterminee, consulte pour une scapulalgie gauche mecanique chronique evoluant depuis 2 ans. L’examen retrouve un bon etat general, un abaissement de l’epaule gauche avec limitation de la mobilite active et amyotrophie du supra epineux, sous-epineux, grand pectoral et deltoide gauche, Le sein gauche est œdematie, hyperpigmente avec des adenopathies axillaires satellites. L’auscultation retrouve une abolition du murmure vesiculaire aux 2/3 inferieurs de l’hemichamp pulmonaire gauche. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique et les radiographies completees par la TDM thoracique objectivent une osteolyse massive de l’omoplate et de la tete humorale gauche avec epanchement pleural liquidien de moyenne abondance homolateral. Le diagnostic le plus probable est : un cancer du sein avec localisation pleurale et osseuse secondaire, mais l’evolution trainante depuis 2 ans avec conservation de l’etat general et l’absence de signes histologiques de malignite mettent en doute le diagnostic. L’histologie retrouve une lymphangectasie mammaire et un lymphangiome intraosseux. Le diagnostic de lymphangiomatose massive (maladie de Gorham) est retenu. Observation 2 : histoire de cirrhose hepatique, hypertension portale et ascite… penser quand meme a lalymphangiomatose ! Une patiente âgee de 45 ans, suivie en medecine interne depuis 3 ans pour cirrhose hepatique d’origine inconnue avec syndrome d’HTP complique d’ascite transudative refractaire au traitement medical et aux ponctions repetees avec perfusion d’albumine. Depuis quelques semaines, elle se plaint de lombalgie mecanique intense avec alteration de l’etat general et apparition d’adenopathies cervicales, axillaires et inguinales et majoration de l’epanchement peritoneal. La biologie retrouve un syndrome inflammatoire et les radiographies completees par la TDM objectivent un aspect grillage de toutes les vertebres lombaires avec multiples foyers d’osteolyse au niveau du bassin. Vu le contexte, le diagnostic le plus probable est une degenerescence hepatique (hepatocarcinome) avec localisations osseuses secondaires. La ponction d’ascite retrouve un liquide lactescent transudatif et la biopsie hepatique et peritoneale ne montre pas de signes de malignite mais objective de nombreux vaisseaux lymphatiques dilates, regroupes en bouquets au niveau peritoneal et en intra hepatique. Le diagnostic de lymphangiomatose kystique diffuse avec localisation hepatique, peritoneale et osseuse est retenu. Conclusion Une bonne connaissance des differentes presentations cliniques et des aspects histologiques de la lymphangiomatose est necessaire car le diagnostic est souvent porte tardivement ce qui conditionne la qualite de la prise en charge therapeutique de cette maladie rare.