Éruption cutanée persistante de la maladie de Still de l’adulte : une présentation atypique de mauvais pronostic ?

Introduction L’atteinte cutanee est un des criteres diagnostiques de la maladie de Still de l’adulte (MSA) mais l’eruption classique de la « contre-visite » est de presentation clinico-histologique aspecifique. Nous rapportons un cas d’atteinte cutanee atypique persistante d’une MSA. Observations Une femme de 60 ans, consultait pour une symptomatologie evoluant depuis 1 mois avec une eruption cutanee prurigineuse persistante, faite de plaques pigmentees infiltrees, a disposition lineaire, finement squameuses, localisees au tronc et aux membres respectant le visage. S’y associait une fievre a 40 °C, une perte de 4 kilogrammes, des arthralgies inflammatoires, une odynophagie et une polyadenopathie. L’histologie de la biopsie cutanee revelait un epiderme d’epaisseur normale, hyperkeratosique avec de nombreuses necroses keratinocytaires etagees, une discrete dermite de l’interface avec une membrane basale vacuolisee, une exocytose de lymphocytes et de polynucleaires neutrophiles. Le derme superficiel et moyen comportait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec de nombreux polynucleaires neutrophiles accompagnes de debris leucocytoclasiques et quelques eosinophiles, avec renforcement perivasculaire. La biologie notait un syndrome inflammatoire avec une CRP a 200 mg/L, une ferritine a 15,950 μg/L et une ferritine glycosylee effondree  Discussion Outre la classique eruption fugace de la MSA, des manifestations cutanees persistantes sont decrites sous la forme de pseudo-urticaire fixe, de papules ou plaques lichenoides de disposition lineaire et d’eruption pseudo-dermatomyosite. Histologiquement, la forme cutanee classique de MSA est rarement mise en evidence (un infiltrat neutrophilique plus ou moins abondant) ; alors que la forme atypique de MSA presente des necroses keratinocytaires et un aspect de dermatose urticarienne neutrophilique associe. Ces formes cliniques de MSA atypiques semblent etre d’autant plus importantes a identifier qu’elles seraient un marqueur de severite et pourraient s’associer a des neoplasies survenant jusqu’a 6 ans apres le diagnostic (hemopathies, cancer du sein). Des profils cytokiniques pro-inflammatoires communs a la MSA, aux hemopathies et cancer du sein sont identifies (IL-6, IL-18, IL-2), suggerant l’hypothese d’une reaction inflammatoire antitumorale a un processus neoplasique infraclinique. Conclusion Cette presentation clinico-histologique persistante aide au diagnostic precoce de la maladie, et pourrait avoir un interet pronostic devant l’association a des neoplasies, invitant au suivi prolonge de ces patients.