Atteinte cardiaque dans les myopathies

■ L'atteinte cardiaque est frequente au cours des maladies neuromusculaires. ■ Cette atteinte peut etre dissociee de l'evolution de la maladie musculaire peripherique, et parfois meme etre au premier plan de la scene clinique. ■ Certaines myopathies exposent a la mort subite, par un mecanisme rythmique. Le developpement d'outils de caracterisation phenotypique cardiaque comme l'IRM aide a la decision de prise de mesures preventives, telles que la stimulation ou l'implantation de defibrillateur. ■ Dans quelques myopathies peu evoluees et peu evolutives, la transplantation cardiaque peut etre proposee en cas d'insuffisance cardiaque refractaire.