Vasculite cutanée et neurologique révélatrice d'un déficit immunitaire sélectif vis-à-vis du virus d'Epstein-Barr

Introduction. Le syndrome de Purtilo ou syndrome lymphoproliferatif lie au chromosome X (XLP) est une maladie genetique rare atteignant les garcons qui s'averent porteurs d'un deficit immunitaire selectif vis-a-vis du virus d'Epstein-Barr (EBV) et qui developpent des formes tres severes et precoces d'infection a EBV, dont on distingue 4 phenotypes majeurs : mononucleose infectieuse severe ou fatale (60 p. 100), lymphome malin (23 p. 100), hypo ou agammaglobulinemie acquise (25 p. 100), anemie centrale ou pancytopenie (10 p. 100). Nous rapportons un cas de vascularite (cutanee et neurologique) revelatrice d'un deficit immunitaire selectif vis-a-vis de l'EBV, proche d'un syndrome de Purtilo. Observation. Un jeune homme de 17 ans, sans antecedent notable, avait une eruption initialement compatible avec un parapsoriasis varioliforme de Mucha-Haberman. Un traitement par erythromycine etait institue, n'empechant pas la survenue de poussees cutanees de vasculite tres severes, prolongees et invalidantes, associees a une alteration de l'etat general et a une fievre elevee. Le bilan etiologique etait negatif. Une corticotherapie generale etait debutee, mais les lesions cutanees persistaient tandis qu'apparaissaient des signes de multinevrite des membres inferieurs en rapport avec une vasculite neurologique. De nouvelles explorations montraient une serologie EBV desequilibree (absence d'anticorps anti-EBNA) et une hypogammaglobulinemie, evocatrices d'un deficit immunitaire selectif vis-a-vis de l'EBV proche d'un syndrome de Purtilo. Discussion. Chez notre malade, la survenue d'une grande vasculite, caracterisee histologiquement par un infiltrat lymphocytaire intense, positif pour l'EBV, associee a l'hypogammaglobulinemie et a une serologie desequilibree est en faveur d'une anomalie de la reponse immunitaire a l'EBV. Si en l'absence d'antecedent familial et compte tenu de l'âge de notre malade, il est difficile d'affirmer avec certitude le diagnostic de syndrome de Purtilo, il s'agit probablement d'un deficit immunitaire s'en rapprochant, et l'evolution a craindre est bien celle de la survenue d'un lymphome. Notre observation est particuliere par le mode d'entree dans la maladie sous la forme d'une vasculite cutanee, jamais decrite a ce jour.