Nicht infektiöse granulomatöse Dermatitis

Unter den Nicht entzundlichen Veranderungen werden mit den Genodermatosen und den Ablagerungsdermatosen zwei grose unterschiedliche Erkrankungsgruppen abgehandelt. Bei den Genodermatosen werden haufiger Gendefekte bei der epidermalen Keratinisierung beobachtet, was sich klinisch als Verhornungsstorung zeigt. Diese kann generalisiert auftreten (Ichthyosen) oder im wesentlichen auf die Leistenhaut beschrankt sein (palmoplantare Keratosen). Bei dem Morbus Darier und dem Morbus Hailey-Hailey liegt jeweils ein Defekt eines Gens zur Kodierung einer Kalziumpumpe vor, wodurch es aufgrund einer gestorten Zell-zu-Zell-Adhasion zu einer Akantholyse als typisches histologisches Kennzeichen dieser Erkrankungen kommt. Mutationen, die mit einer veminderten Adhasion im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone einhergehen, fuhren klinisch zu einer subepidermalen Blasenbildung, die im Verlauf und prognostisch sehr unterschiedlich sein konnen. Die haufigste Genodermatose mit kutaner Beteiligung ist die Neurofibromatose von Recklinghausen Typ I. Verschiedene korpereigene Materialien konnen sich in der Haut ablagern: Amyloid, Hyalin, Muzin, Kalzium und andere. Wie bei den anderen primar nicht entzundlichen Dermatosen resultiert auch bei den Ablagerungsdermatosen eine sekundar kutane Inflammation.