Un germe exceptionnel pour une complication classique d’une maladie rare

Introduction La maladie de Rendu Osler (MRO) est une maladie vasculaire autosomique dominante affectant 1 personne sur 8000, responsable d’une hyperactivite de l’angiogenese. Les atteintes cerebrales comprennent des malformations arterioveineuses (MAV), des accidents vasculaires, et des abces cerebraux. La pathogenie de ces abces peut s’expliquer par des emboles septiques via une MAV pulmonaire, realisant un shunt arterioveineux direct, ou par des emboles non septiques, creant une zone d’ischemie faisant le lit de la proliferation du pathogene. Ces abces surviennent chez 5 a 10 % des patients porteurs de MAV pulmonaires, avec une mortalite allant jusqu’a 40 % [1] . Les germes les plus frequemment rencontres sont les streptocoques, les fusobacteries, et Haemophilus [2] . Nous rapportons le cas d’une patiente de 34 ans, porteuse de MAV pulmonaires dans le cadre d’une MRO, ayant presente un abces cerebral avec documentation d’un germe atypique : Aggregatibacter actinomycetemcomitans . Observation La patiente s’etait presentee aux urgences devant des cephalees febriles d’apparition brutale, sans deficit neurologique focal objective. Il n’y avait pas de syndrome meninge, ni de souffle cardiaque a l’examen initial. L’IRM cerebrale montrait une lesion unique encapsulee temporale gauche, avec œdeme peri-lesionnel ; une biopsie stereotaxique etait realisee, ramenant un liquide purulent, avec presence a l’examen direct de bacilles Gram negatif. Une bi-antibiotherapie par ceftriaxone–metronidazole etait debutee, associee a un traitement par corticoides, et une prophylaxie antiepileptique par levetiracetam. La culture identifiait un Aggregatibacter actinomycetemcomitans (AgA), et l’antibiotherapie etait relayee par amoxicilline apres obtention de l’antibiogramme. Un orthopantomogramme et une consultation specialisee retenaient l’absence de foyer dentaire comme porte d’entree possible ; aucun soin dentaire n’avait ete realise avant l’apparition des premiers symptomes. Les hemocultures etaient steriles, et il n’y avait pas d’argument en echographie cardiaque, trans-thoracique et trans-œsophagienne (ETO), pour une endocardite. Une TDM thoracique montrait plusieurs MAV pulmonaires bilaterales. Une epreuve de contraste en ETO objectivait un passage anormal du produit de contraste par retour pulmonaire bilateral. L’evolution clinique et radiologique etait satisfaisante. Un relais per os etait effectue par cotrimoxazole, avec poursuite du traitement antibiotique pour une duree totale de 6 semaines. Le controle IRM a j15 du traitement objectivait la disparition de l’abces. Une prise en charge interventionnelle par embolisation des MAV etait realisee a distance. A plus d’un an de suivi, aucune rechute n’etait documentee. Discussion Si la survenue d’abces cerebraux dans le cadre de MAV pulmonaires chez les patients atteints MRO est typique, notre cas represente le premier rapporte d’abces cerebral a AgA chez une patiente suivie pour MRO. Ce cocobacille Gram negatif, commensal de la sphere ORL, presente une croissance lente pouvant necessiter jusqu’a 3 semaines de culture. Il etait initialement considere comme non pourvoyeur d’infection a lui seul, et souvent associe aux actinomycoses. Actuellement, il est reconnu comme le principal pathogene en cause dans la pathologie parodontaire, et s’integre dans le groupe HACEK comme pourvoyeur rare d’endocardites. D’autres localisations exceptionnelles ont ete rapportees, dont 14 cas d’abces cerebraux, decrits chez des patients non connus pour une MRO. Chez 8 d’entre eux, un foyer dentaire etait retenu comme porte d’entree [3] . Conclusion Aggregatibacter actinomycetemcomitans reste un pathogene exceptionnellement rencontre hors de la pathologie dentaire. Sa croissance lente peut rendre difficile la documentation de foyers profonds. Il doit faire partie des pathogenes a evoquer face a un abces cerebral a pyogene, meme en l’absence de mauvais etat buccodentaire.