Infrecuentes formas de presentación de enfermedad celíaca en un mismo paciente: : enfermedad celíaca refractaria tipo I con necesidad de tratamiento inmunosupresor y desarrollo de cáncer de esófago en el contexto de esta enfermedad

espanolPresentamos un caso de enfermedad celiaca refractaria (ECR) con necesidad tratamiento inmunosupresor. Esta entidad representa el 5% de los pacientes con EC. En las revisiones realizadas a nuestro paciente para valorar la respuesta terapeutica, identificamos un cancer de celulas escamosas de esofago en estadio temprano, que pudo ser resecado quirurgicamente. El riesgo de enfermedad maligna en la enfermedad celiaca adulta es dificil de evaluar, pero aproximadamente el 8-10% desarrollan linfoma. Algunos estudios europeos han demostrado que puede haber un mayor riesgo de carcinoma esofagico y faringeo. Nuestro paciente que habia sido diagnosticado de EC, presentaba sintomas y signos malabsortivos persistentes tras doce meses. Antes de realizar el diagnostico de ECR, estudiamos otras causas como: la exclusion dietetica incompleta del gluten, la sensibilidad diferencial al gluten, la asociacion con otras patologia como la colitis linfocitica, la intolerancia a la lactosa secundaria o la insuficiencia pancreatica exocrina (las dos ultimas presentes en nuestro paciente), la presencia de otras enfermedades autoinmunes o el diagnostico erroneo. Tras dicho proceso diagnostico, iniciamos dieta sin gluten ni lactosa y enzimas pancreaticos. Dada la ausencia de mejoria, repetimos gastroscopia con toma de biopsia duodenal, que confirmo la presencia de ECR tipo I. Iniciamos tratamiento con deflazacort 30 mg. Tras respuesta sintomatica con esteroides, iniciamos azatioprina 50 mg, manteniendose asintomatico. Destacar la dificultad diagnostica y terapeutica de la ECR y la posible asociacion de celiaquia y enfermedades malignas distintas del linfoma. EnglishWe present a case of refractory celiac disease (RCD) which required immunosuppressive treatment. This entity represents 5% of CD patients. In screening our patient to assess the therapeutic response, we identified an early-stage squamous cell esophageal cancer that was surgically resected. The risk of malignant disease in adult celiac disease is difficult to assess, but approximately 8-10% develop lymphoma. Some European studies have shown that there may be an increased risk of esophageal and pharyngeal carcinoma. Our patient who had been diagnosed with CD had persistent malabsorptive symptoms and signs after twelve months. Before diagnosing RCD, we studied other causes such as: incomplete dietary exclusion of gluten, differential sensitivity to gluten, association with other pathologies such as lymphocytic colitis, secondary lactose intolerance or exocrine pancreatic insufficiency (these last two present in our patient), the presence of other autoimmune diseases or a wrong diagnosis. After this diagnostic process, we initiated a diet without gluten or lactose and pancreatic enzymes. Given the absence of improvement, we repeated gastroscopy with duodenal biopsy that confirmed the presence of type I RCD. We initiated treatment with deflazacort 30 mg. After symptomatic response with steroids, we started with azathioprine 50 mg, remaining asymptomatic. The diagnostic and therapeutic difficulties of RCD and the possible association of celiac disease and malignant diseases other than lymphoma should be highlighted.