Le lymphome à grandes cellules anaplasique de type lympho-histiocytaire de l’enfant : un lymphome mimant des lésions inflammatoires exprimant la protéine ALK

Les lymphomes a grandes cellules anaplasiques de type lympho-histiocytaire et sarcomatoide sont des sous types rares de lymphome anaplasique. Ils se caracterisent par une proliferation de cellules fusiformes, detruisant l’architecture normale du ganglion, riche en lymphocytes et histiocytes pour le sous type lympho-histiocytaire, avec des cellules lymphomateuses le plus souvent indiscernables de l’infiltrat inflammatoire, et riche en atypies cyto-nucleaires pour la forme sarcomatoide. Ces caracteristiques rendent le diagnostic differentiel difficile avec certaines lesions inflammatoires reactionnelles, un sarcome ou une tumeur myofibroblastique inflammatoire. Ces dernieres, comme les lymphomes anaplasiques, surviennent chez le sujet jeune et peuvent exprimer la proteine ALK dans 30 a 60 % des cas. Nous rapportons 2 cas de lymphome anaplasique a grandes cellules de type lympho-histiocytaire et 1 cas de type sarcomatoide. Ces 3 observations interessaient des enfants presentant une polyadenopathie. Dans les deux cas de type lympho-histiocytaire, le tissu ganglionnaire etait remplace par une proliferation fibro-myxoide riche en lymphocytes et histiocytes, sans cellule tumorale identifiable. La forme sarcomatoide consistait en une proliferation dense, a cellules fusiformes atypiques et mitotiques. La co-expression des antigenes CD30, EMA et ALK1 par de tres nombreuses cellules dans les deux premiers cas et par toutes les cellules fusiformes atypiques dans le troisieme cas, permettait de poser le diagnostic. L’evolution fut favorable apres polychimiotherapie. En conclusion, devant une lesion d’allure inflammatoire exprimant la proteine ALK, l’immunomarquage avec les anticorps anti-CD30 et anti-EMA est indispensable pour differencier un lymphome a grandes cellules anaplasique d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire.