La maladie de Lafora, épilepsie myoclonique progressive (à propos de 2 cas)

La maladie de Lafora est une forme rare et grave d’epilepsie myoclonique progressive (EMP). Elle est ubiquitaire, mais plus frequente dans certains isolats et contextes de consanguinite. C’est une affection a transmission autosomique recessive, heterogene sur le plan genetique et de diagnostic anatomopathologique aise. L’evolution est dominee par une deterioration cognitive majeure et rapide. Nous discutons a travers deux observations de maladie de Lafora confirmees par l’examen histopathologique les particularites anatomocliniques et physiopathogeniques de cette maladie.